【摘 要】
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先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种少见的先天性胆道疾病,其特征是非梗阻性肝内胆管囊性扩张。Caroli病的发病机制尚不清楚,目前主要认为其与PKHD1基因突变有关。Caroli病临床表现并不典型,主要通过影像学检查帮助诊断。本文就Caroli病相关研究进展及治疗作一概述。
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<正>先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种少见的先天性胆道疾病,其特征是非梗阻性肝内胆管囊性扩张。Caroli病的发病机制尚不清楚,目前主要认为其与PKHD1基因突变有关。Caroli病临床表现并不典型,主要通过影像学检查帮助诊断。本文就Caroli病相关研究进展及治疗作一概述。
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