马凡综合征一家4例

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先证者,男,31岁,因胸闷、心前区疼痛、心悸1年就诊,体型瘦长,身高186cm,蜘蛛指(趾),掌骨指数8.4。双眼近视DU-4.1,血压18/10kPa,心尖搏动于左锁骨中线第5肋间隙,可触及举样搏动,心界略大。胸骨左缘3-4肋间及右缘2-3肋间有3/6级吹风样收缩期杂音及舒张早期杂音。
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