【摘 要】
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本文报告1例线状体肌病的临床表现,通过肌肉病理活检,组织化学和超微结构观察,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床和病理特点.本例临床表现特点为:自婴幼儿期出现肌无力,
【机 构】
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广州军区广州总医院医学实验科,广州市儿童医院病理科
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本文报告1例线状体肌病的临床表现,通过肌肉病理活检,组织化学和超微结构观察,并结合文献复习,探讨了线状体肌病的临床和病理特点.本例临床表现特点为:自婴幼儿期出现肌无力,病情进展非常缓慢,以近端肢体受累为主,血清酶学无明显变化,肌电图显示以近端肌源性损害为主,肌肉病理改变为肌组织纤维组织增生,部分肌纤维轻度萎缩,PTAH示肌纤维横切面蓝色小体,未见肌纤维坏死;超微结构观察可见肌纤维内有大量的线状体异常聚集,伴周围肌原纤维萎缩和断裂,空区还见大量的线粒体堆积,未见类晶体结构.上述病变肌细胞主要超微结构特征再次
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