脊髓小脑变性伴心肌病(附一例尸解报告)

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脊髓小脑变性是一组以脊髓,脑干及小脑萎缩变性为主的疾病,有明显的遗传倾向,临床上表现为共济失调。现报道一例经尸解证实的脊髓小脑变性伴心肌病。患者男性,31岁,行走不稳,双手持物颤抖并逐步加重9年,近年来言语不清。体检:意识清晰,智力正常,构语困难,行走螨跚,Romberg氏征阳性,指鼻试验阳性,跟膝胫试验阳性,快速轮替动作不协调,四肢肌张力增高,诊断为小脑萎缩。1984年11月3日患者因咳嗽、黄脓痰,伴发热气急,神萎,咳嗽无力,两肺底湿罗音,诊断为支气管炎而入院。用抗生素治疗无效,于入院11天后死亡。患者家系见图1。 Spinocerebellar degeneration is a group of diseases characterized by atrophy of the spinal cord, brainstem and cerebella atrophy, with a clear genetic predisposition to be clinically manifest as ataxia. Is reported to be confirmed by an autopsy of spinocerebellar degeneration with cardiomyopathy. Male patient, 31 years old, unsteady walking, trembling with both hands and gradually aggravating 9 years, in recent years unclear. Physical examination: clear consciousness, normal intelligence, dyslexia, walking mite stool, Romberg’s sign positive, finger nasal test positive, with knee-tibia test positive, rapid rotation incompatibility, limb muscle tension increased, the diagnosis of cerebellar atrophy. November 3, 1984 patients with cough, yellow purulent sputum, with fever, Atrophy, cough, lung wet bottom rales, diagnosis of bronchitis and admission. Treatment with antibiotics ineffective, died 11 days after admission. Patient’s family see Figure 1.
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