KHE或TA及其伴发KMP的发生机制研究进展

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Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)指由卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)或丛状血管瘤(tufted hemangioma,TA)引起的,血小板减少和纤维蛋白原减少的消耗性凝血病,其发病年龄小,病情进展迅速,病死率高,严重危及患儿生命健康。该类疾病发病率低,目前具体发生机制不详,治疗效果欠佳,尚无统一的、高质量治疗指南以供参考。我们现对KHE或TA及其伴发KMP的发生机制做一综述,为临床治疗提供理论依据。

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