【摘 要】
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遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)系染色体显性遗传性血管发育异常疾病。1864年Sutton首次报道该病,1896年Rendu进行论述,1901年Osle
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遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)系染色体显性遗传性血管发育异常疾病。1864年Sutton首次报道该病,1896年Rendu进行论述,1901年Osler报道家族性和临床特征,Weber阐述该病,所以称为Osler-Ren-du-Weber病。HHT具有三联征:遗传、皮肤毛细血管扩张、动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVMs)伴复发性鼻衄和出血。国外流行病学调查,北美洲发病率为1∶10000,欧洲为1/2000[1],黄种
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is a chromosomal dominant inherited vascular dysplasia. The disease was first reported by Sutton in 1864, by Rendu in 1896, by familial and clinical features by Osler in 1901, and by Weber as the disease, so called Osler-Ren-du-Weber disease. HHT has a triple sign: genetic, cutaneous telangiectasia, arteriovenous malformation (AVMs) with recurrent nasal discharge and bleeding. Epidemiological survey of foreign countries, the incidence of North America 1: 10000, Europe 1/2000 [1], yellow
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