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目的：研究血浆不对称二甲基精氨酸（asymmetrical dimethyl-L-arginine,ADMA）作为先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）患者诊断、分层与随访指标的应用价值。方法：收集湘雅二医院心血管内科2013年10月至2014年10月经超声心动图证实的CHD患者（n=100）,将其分为3组：无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组;重度PAH组又分为动力型亚组、艾森曼