目的分析住院的自身免疫性肝病(AILD)患者的临床特征。方法详细记录和分析102例住院的AILD患者的临床资料,包括一般资料、实验室检查、肝脏穿刺检查和治疗方案。结果 102例(新增54例,复诊48例)AILD患者的平均年龄为(50.32±12.87)岁,性别比为女/男=5.8/1;51例自身免疫性肝炎(AIH)患者和25例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的平均年龄分别为(48.38±13.88)岁和(54.95±14.33)岁,男女比例分别为1/9.4和1/4,两组年龄和性别差别无统计学意义;在新增的54例患者中,22例行肝穿刺的AIH患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)为(565.3±482.9)U/L,显著高于5例行肝穿刺的PBC患者[(75.5±25.0)U/L,P<0.05)];血清免疫球蛋白IgM为(1.63±0.8)g/L,显著低于PBC患者[(4.49±1.2)g/L,P<0.05];AILD患者早期诊断困难,肝脏穿刺是新增确诊患者的常见住院原因;复诊患者的住院原因多种多样,其中因失代偿期肝硬化并发症占首位,同时治疗方案要求个体化。结论 AILD住院患者病情复杂、危重,难诊难治,肝脏病理学检查具有重要的诊断价值。