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[摘要]目的:探讨治疗会阴部海绵状静脉畸形的安全有效方法。方法:用栓塞硬化注射术,或结合手术切除部分硬化瘤体,治疗会阴部海绵状静脉畸形。结果:治疗患者33例,其中20例只进行栓塞硬化治疗。13例栓塞硬化后手术切除治疗。所有患者治疗后会阴部瘤体缩小,未出现并发症。23例完全治愈,随访6个月至4年,治疗部位无复发,局部功能形态良好。结论:以栓塞硬化为主综合治疗会阴部海绵状静脉畸形,简便有效,创伤小,不易复发。
[关键词]海绵状静脉畸形;会阴部;栓塞;硬化;手术
[中图分类号]R732.2[文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2010)09-1272-02
Proven protocol of embolization and sclerotherapyfor venous malformation of perineum
LIU Jun,OUYANG Tian-xiang,YU Jie,CHEN Hui-ping,HUANG Ying-ying,XIAO Yan,LIN Jun
(Department of Plastic Surgery,Xinhua Hospital, School of Medicine,Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200092,China)
Abstract:ObjectiveTo evaluate the effect of treatment for venous malformation of perineum.MethodsThe embolization and sclerotherapy,combined with surgical excision or not,was used to treat the venous malformation of perineum.Surveys were sent to all study patients,to assess perceived improvements in symptoms and satisfaction with the results.ResultsA total of 33 patients with venous malformation of perineum were treated,20/33 were treated by the embolization and sclerotherapy only,13/33 were treated by combining with the surgical excision,all have marked decrease lesion and 20 were cured. All had good shape and function after treatment.Follow-up from 6 months to 4 years revealed that this methods had improved contour and function without recurrence. ConclusionThe embolization and sclerotherapy is a safe technique to objectively decrease size and subjectively alleviate symptoms of perineum VMs.
Key words: venous malformation;perineum;embolization;sclerotherapy;surgery
海绵状静脉畸形,又称海绵状血管瘤,属于低流量性的静脉畸形[1]。海绵状静脉畸形因为其范围广泛、血流丰富、经常累及多处组织器官,手术切除出血多,术后畸形明显,易复发,一直是临床的治疗难题[2]。长期以来笔者利用以栓塞硬化为主的综合疗法对体表静脉畸形的治疗还是卓有成效[3]。而会阴部海绵状静脉畸形,尽管其发生率较躯干静脉畸形的发病率低,但因部位特殊,治疗上更有难度,自1992年以来,笔者采用栓塞硬化为主,结合手术,治疗会阴部海绵状静脉畸形,获得创伤小、形态满意、不易复发的良好效果。
1临床资料
本组33例会阴部海绵状静脉畸形均侵及会阴部皮肤、粘膜至皮下或海绵体,呈青紫包块。其中男13例,女20例。年龄5～46岁。根据肿瘤主要分布部位来确定本次治疗范围,大体分为:龟头(女性为阴蒂)、阴囊(女性为大小阴唇)、肛周。其中5例为龟头静脉畸形,9例阴蒂静脉畸形以及伴发大、小阴唇静脉畸形。1例海绵状静脉畸形范围侵及龟头、阴囊、肛门,瘤体最大处6cm×8cm,不规则,最小1cm×1.5cm。治疗前常规进行MRI检查确定静脉畸形浸润层次及范围。
2治疗方法
2.1 栓塞硬化注射治疗[3-4]:采用氯氨酮静脉麻醉。手指压迫瘤体周围,对于阴囊(大小阴唇)及肛周静脉畸形,笔者采用斜坡卧位的体位来减缓回流。对于龟头(阴蒂)静脉畸形,术者可以用手指指腹轻压瘤体尽可能阻断与周围正常阴茎海绵体的血流。用1%利多卡因穿刺瘤体回抽见血,先分次注入少量(0.1～0.3m1)无水乙醇,见回抽液中富有凝血颗粒,此时瘤体略硬,随即注入鱼肝油酸钠与甲氨喋呤混合悬液1～3 ml(将甲氨喋呤粉针剂5mg完全溶解于2ml鱼肝油酸钠,如果病灶面积较大可以再用生理盐水稀释到5～10ml后使用),当发现瘤体较硬,回抽为注射液体,即停止注射。无水乙醇注射总量约0.5～2ml。治疗过程中严密观察患者生命体征、肢体反应、以观察是否有栓子远处栓塞症状。较大范围的静脉畸形,在首次治疗间隔3～6个月后再次注射治疗。
2.2 栓塞硬化后手术部分切除:对瘤体较大,治疗后会阴部器官组织畸形明显或治疗侵及皮肤瘤体后出现皮肤坏死,于注射后第7～10天切除坏死皮肤,或依据局部形态部分切除硬化瘤体,创面均予以直接缝合。
3结果
栓塞硬化注射治疗后2天内为肿胀高峰期,7天后肿胀基本消退。33例中,20例只进行栓塞硬化治疗,其中3例经一次栓塞硬化治疗、13例经过2次栓塞硬化治疗、7例经过3次栓塞硬化治疗后瘤体软化消退,形态恢复良好;13例栓塞硬化后手术切除坏死皮肤及部分硬化血管瘤,伤口Ⅰ期愈合,形态满意[5]。随访6个月至4年,治疗效果以随访时经治医生的体检与术前对比以及患者自身的主诉为标准,少数有条件病例行MRI复查[6-7]。治疗后会阴部瘤体缩小,治疗部位无复发,局部功能形态明显改善。
4讨论
会阴部海绵状静脉畸形(也称为低流量型静脉畸形),部位特殊,其发生率较躯干静脉畸形的发病率低,不到10%[8],但由于会阴部血管畸形发生部位特殊、结构重要,瘤体经常侵及龟头、尿道黏膜、阴蒂、大小阴唇,肛管黏膜等等,术中不能使用止血带,出血迅速、止血困难将给手术切除带来非常大的困难,肿瘤完整切除的可能性很小以及术后高复发率导致治疗结果很难令人满意[9],而栓塞硬化是比较合适的治疗方法,栓塞硬化的原理是通过栓塞剂对血管瘤腔内皮细胞损伤,形成血栓,硬化剂增强血管瘤腔内血栓的发生发展,使血管瘤的多条回流侧支逐步狭窄、或者完全梗塞,从而使血管瘤的发展缓慢、停滞,逐渐缩小以至完全消失。所以临床上一些范围不大的静脉畸形可以通过栓塞硬化得到完全治愈。对于一些范围较大的静脉畸形,栓塞硬化治疗需要与部分切除相结合疗效更好,大范围的血管畸形经过栓塞硬化后,通过机化过程瘤体的发展得到控制或者明显缩小,但部分还是可能发生再通,但栓塞硬化的治疗为下一步手术切除打下坚实基础,经过栓塞硬化后的血管瘤组织由于瘤腔及其侧支管腔内大量的血栓机化,术中出血将会大大减少,为保全会阴部组织器官的形态功能笔者一般对瘤体进行部分切除。所以当会阴部静脉畸形的范围较大时,可多点多部位少量注射,部分患者注射后瘤体侵及的皮肤出现坏死,因为注射栓塞剂量小,坏死的组织面积都不大,且大部为肿瘤组织,一般于注射后第7～10天切除坏死皮肤及部分硬化血管瘤,创面予以直接缝合,会阴部组织器官的形态功能基本不受任何影响。
另外,会阴部动脉血供充足、静脉回流丰富,具有丰富的血管吻合网。会阴部的动脉血供以阴部外动脉和阴囊(蒂)后动脉最为恒定,阴部外动脉腹股沟、会阴穿支,与阴囊(蒂)后动脉外侧穿支、闭孔动脉前皮支穿支以及它们的伴行静脉彼此存在广泛的吻合,并在内收肌内侧以上的深筋膜层上方形成会阴区上方、中间、下方三组链式血管吻合网,所以从理论上来说,栓塞时较别的部位更易发生血栓的远位栓塞。一旦发生栓塞后会导致局部组织器官的坏死,将进一步引发器官缺损畸形及功能障碍如尿道、肛门的狭窄等等,修复将是困难的问题。所以治疗时的操作更需要讲究技巧性,动作轻柔、栓塞剂剂量宜少不宜多,且宜多点多部位少量注射,栓塞过程中观察患者生命体征、肢体反应,并注意适当压迫瘤体的近端回流。栓塞过程中有部分患儿的血氧饱和度会一过性的降低,大部分原因是患儿憋气造成,另外一些并发症如脸色潮红,皮肤发红都是一过性的反应,对症处理后可以消失。如果是栓塞剂回流造成对肺的伤害,需要麻醉师的及时介入,必要时予以插管抢救。
具体操作,对于在龟头处的血管瘤,栓塞时可以用左手拇指食指中指指腹轻压瘤体组织以阻断回流,范围较大可以结合体位的摆放、助手的协助压迫来阻断回流,注射时注意做到多点少量,这样可使硬化效果达到最好。栓塞硬化后有部分患者出现瘤体表面小部分皮肤坏死,因瘤体周围回流血管已栓塞,手术出血少,视野清晰,只切除坏死皮肤及影响形态的部分硬化瘤体,可最大限度地保留局部正常组织,缺损畸形小,也不易复发。但若造成会阴部大范围皮肤坏死[10],可用周围皮瓣修复。器官的部分缺损也可用局部皮瓣进行即时的修复再造。
[参考文献]
[1]Ernemann U,Kramer U,Miller S,et al. Current concepts in the classification, diagnosis and treatment of vascular anomalies[J]. Eur J Radiol,2010,75(1):2-11. Epub 2010:13.
[2]Chim H, Drolet B, Duffy K, et al. Vascular anomalies and lymphedema[J]. Plast Reconstr Surg,2010,126(2):55e-69e.
[3]欧阳天祥,郭恩覃.海绵状血管瘤内压监测指导栓塞及硬化剂注射治疗[J].中国实用美容整形外科杂志,1997, 13(3):171-174.
[4]欧阳天祥,杨璐.以栓塞硬化为主综合治疗眼睑海绵状血管瘤[J].中国实用美容整形外科杂志,2004,15(1):3-4.
[5]欧阳天祥,孙颖浩.栓塞硬化联合手术治疗阴茎头海绵状血管瘤二例报告[J].中华泌尿外科杂志,2002,23(12):721.
[6]van der Linden E,Pattynama PM,Heeres BC,et al. Radiology. Long-term patient satisfaction after percutaneous treatment of peripheral vascular malformations[J].2009,251(3):926-32.Epub 2009:31.
[7]Burrows PE, Mitri RK. Percutaneous sclerotherapy of lymphatic malformations with doxycycline[J]. Lymphat Res Biol, 2008, 6(3-4):209-216.
[8]Tan KT, Kirby J. Percutaneous sodium tetradecyl sulfate sclerotherapy for peripheral venous vascular malformations: a single-center experience[J]. J Vasc Interv Radiol, 2007,18(3):343-351.
[9]Deveikis JP. percutaneous ethanol sclerotherapy for vascular malformations in the head and neck[J]. Arch Facial Plast Surg,2005,7(5):322-325.
[10]Stücker M,Kobus S,Altmeyer P,et al. Review of published information on foam sclerotherapy[J]. Dermatol Surg,2010,36 Suppl 2:983-992.
[收稿日期]2010-06-17[修回日期]2010-08-25
编辑/张惠娟
[关键词]海绵状静脉畸形;会阴部;栓塞;硬化;手术
[中图分类号]R732.2[文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2010)09-1272-02
Proven protocol of embolization and sclerotherapyfor venous malformation of perineum
LIU Jun,OUYANG Tian-xiang,YU Jie,CHEN Hui-ping,HUANG Ying-ying,XIAO Yan,LIN Jun
(Department of Plastic Surgery,Xinhua Hospital, School of Medicine,Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200092,China)
Abstract:ObjectiveTo evaluate the effect of treatment for venous malformation of perineum.MethodsThe embolization and sclerotherapy,combined with surgical excision or not,was used to treat the venous malformation of perineum.Surveys were sent to all study patients,to assess perceived improvements in symptoms and satisfaction with the results.ResultsA total of 33 patients with venous malformation of perineum were treated,20/33 were treated by the embolization and sclerotherapy only,13/33 were treated by combining with the surgical excision,all have marked decrease lesion and 20 were cured. All had good shape and function after treatment.Follow-up from 6 months to 4 years revealed that this methods had improved contour and function without recurrence. ConclusionThe embolization and sclerotherapy is a safe technique to objectively decrease size and subjectively alleviate symptoms of perineum VMs.
Key words: venous malformation;perineum;embolization;sclerotherapy;surgery
海绵状静脉畸形,又称海绵状血管瘤,属于低流量性的静脉畸形[1]。海绵状静脉畸形因为其范围广泛、血流丰富、经常累及多处组织器官,手术切除出血多,术后畸形明显,易复发,一直是临床的治疗难题[2]。长期以来笔者利用以栓塞硬化为主的综合疗法对体表静脉畸形的治疗还是卓有成效[3]。而会阴部海绵状静脉畸形,尽管其发生率较躯干静脉畸形的发病率低,但因部位特殊,治疗上更有难度,自1992年以来,笔者采用栓塞硬化为主,结合手术,治疗会阴部海绵状静脉畸形,获得创伤小、形态满意、不易复发的良好效果。
1临床资料
本组33例会阴部海绵状静脉畸形均侵及会阴部皮肤、粘膜至皮下或海绵体,呈青紫包块。其中男13例,女20例。年龄5～46岁。根据肿瘤主要分布部位来确定本次治疗范围,大体分为:龟头(女性为阴蒂)、阴囊(女性为大小阴唇)、肛周。其中5例为龟头静脉畸形,9例阴蒂静脉畸形以及伴发大、小阴唇静脉畸形。1例海绵状静脉畸形范围侵及龟头、阴囊、肛门,瘤体最大处6cm×8cm,不规则,最小1cm×1.5cm。治疗前常规进行MRI检查确定静脉畸形浸润层次及范围。
2治疗方法
2.1 栓塞硬化注射治疗[3-4]:采用氯氨酮静脉麻醉。手指压迫瘤体周围,对于阴囊(大小阴唇)及肛周静脉畸形,笔者采用斜坡卧位的体位来减缓回流。对于龟头(阴蒂)静脉畸形,术者可以用手指指腹轻压瘤体尽可能阻断与周围正常阴茎海绵体的血流。用1%利多卡因穿刺瘤体回抽见血,先分次注入少量(0.1～0.3m1)无水乙醇,见回抽液中富有凝血颗粒,此时瘤体略硬,随即注入鱼肝油酸钠与甲氨喋呤混合悬液1～3 ml(将甲氨喋呤粉针剂5mg完全溶解于2ml鱼肝油酸钠,如果病灶面积较大可以再用生理盐水稀释到5～10ml后使用),当发现瘤体较硬,回抽为注射液体,即停止注射。无水乙醇注射总量约0.5～2ml。治疗过程中严密观察患者生命体征、肢体反应、以观察是否有栓子远处栓塞症状。较大范围的静脉畸形,在首次治疗间隔3～6个月后再次注射治疗。
2.2 栓塞硬化后手术部分切除:对瘤体较大,治疗后会阴部器官组织畸形明显或治疗侵及皮肤瘤体后出现皮肤坏死,于注射后第7～10天切除坏死皮肤,或依据局部形态部分切除硬化瘤体,创面均予以直接缝合。
3结果
栓塞硬化注射治疗后2天内为肿胀高峰期,7天后肿胀基本消退。33例中,20例只进行栓塞硬化治疗,其中3例经一次栓塞硬化治疗、13例经过2次栓塞硬化治疗、7例经过3次栓塞硬化治疗后瘤体软化消退,形态恢复良好;13例栓塞硬化后手术切除坏死皮肤及部分硬化血管瘤,伤口Ⅰ期愈合,形态满意[5]。随访6个月至4年,治疗效果以随访时经治医生的体检与术前对比以及患者自身的主诉为标准,少数有条件病例行MRI复查[6-7]。治疗后会阴部瘤体缩小,治疗部位无复发,局部功能形态明显改善。
4讨论
会阴部海绵状静脉畸形(也称为低流量型静脉畸形),部位特殊,其发生率较躯干静脉畸形的发病率低,不到10%[8],但由于会阴部血管畸形发生部位特殊、结构重要,瘤体经常侵及龟头、尿道黏膜、阴蒂、大小阴唇,肛管黏膜等等,术中不能使用止血带,出血迅速、止血困难将给手术切除带来非常大的困难,肿瘤完整切除的可能性很小以及术后高复发率导致治疗结果很难令人满意[9],而栓塞硬化是比较合适的治疗方法,栓塞硬化的原理是通过栓塞剂对血管瘤腔内皮细胞损伤,形成血栓,硬化剂增强血管瘤腔内血栓的发生发展,使血管瘤的多条回流侧支逐步狭窄、或者完全梗塞,从而使血管瘤的发展缓慢、停滞,逐渐缩小以至完全消失。所以临床上一些范围不大的静脉畸形可以通过栓塞硬化得到完全治愈。对于一些范围较大的静脉畸形,栓塞硬化治疗需要与部分切除相结合疗效更好,大范围的血管畸形经过栓塞硬化后,通过机化过程瘤体的发展得到控制或者明显缩小,但部分还是可能发生再通,但栓塞硬化的治疗为下一步手术切除打下坚实基础,经过栓塞硬化后的血管瘤组织由于瘤腔及其侧支管腔内大量的血栓机化,术中出血将会大大减少,为保全会阴部组织器官的形态功能笔者一般对瘤体进行部分切除。所以当会阴部静脉畸形的范围较大时,可多点多部位少量注射,部分患者注射后瘤体侵及的皮肤出现坏死,因为注射栓塞剂量小,坏死的组织面积都不大,且大部为肿瘤组织,一般于注射后第7～10天切除坏死皮肤及部分硬化血管瘤,创面予以直接缝合,会阴部组织器官的形态功能基本不受任何影响。
另外,会阴部动脉血供充足、静脉回流丰富,具有丰富的血管吻合网。会阴部的动脉血供以阴部外动脉和阴囊(蒂)后动脉最为恒定,阴部外动脉腹股沟、会阴穿支,与阴囊(蒂)后动脉外侧穿支、闭孔动脉前皮支穿支以及它们的伴行静脉彼此存在广泛的吻合,并在内收肌内侧以上的深筋膜层上方形成会阴区上方、中间、下方三组链式血管吻合网,所以从理论上来说,栓塞时较别的部位更易发生血栓的远位栓塞。一旦发生栓塞后会导致局部组织器官的坏死,将进一步引发器官缺损畸形及功能障碍如尿道、肛门的狭窄等等,修复将是困难的问题。所以治疗时的操作更需要讲究技巧性,动作轻柔、栓塞剂剂量宜少不宜多,且宜多点多部位少量注射,栓塞过程中观察患者生命体征、肢体反应,并注意适当压迫瘤体的近端回流。栓塞过程中有部分患儿的血氧饱和度会一过性的降低,大部分原因是患儿憋气造成,另外一些并发症如脸色潮红,皮肤发红都是一过性的反应,对症处理后可以消失。如果是栓塞剂回流造成对肺的伤害,需要麻醉师的及时介入,必要时予以插管抢救。
具体操作,对于在龟头处的血管瘤,栓塞时可以用左手拇指食指中指指腹轻压瘤体组织以阻断回流,范围较大可以结合体位的摆放、助手的协助压迫来阻断回流,注射时注意做到多点少量,这样可使硬化效果达到最好。栓塞硬化后有部分患者出现瘤体表面小部分皮肤坏死,因瘤体周围回流血管已栓塞,手术出血少,视野清晰,只切除坏死皮肤及影响形态的部分硬化瘤体,可最大限度地保留局部正常组织,缺损畸形小,也不易复发。但若造成会阴部大范围皮肤坏死[10],可用周围皮瓣修复。器官的部分缺损也可用局部皮瓣进行即时的修复再造。
[参考文献]
[1]Ernemann U,Kramer U,Miller S,et al. Current concepts in the classification, diagnosis and treatment of vascular anomalies[J]. Eur J Radiol,2010,75(1):2-11. Epub 2010:13.
[2]Chim H, Drolet B, Duffy K, et al. Vascular anomalies and lymphedema[J]. Plast Reconstr Surg,2010,126(2):55e-69e.
[3]欧阳天祥,郭恩覃.海绵状血管瘤内压监测指导栓塞及硬化剂注射治疗[J].中国实用美容整形外科杂志,1997, 13(3):171-174.
[4]欧阳天祥,杨璐.以栓塞硬化为主综合治疗眼睑海绵状血管瘤[J].中国实用美容整形外科杂志,2004,15(1):3-4.
[5]欧阳天祥,孙颖浩.栓塞硬化联合手术治疗阴茎头海绵状血管瘤二例报告[J].中华泌尿外科杂志,2002,23(12):721.
[6]van der Linden E,Pattynama PM,Heeres BC,et al. Radiology. Long-term patient satisfaction after percutaneous treatment of peripheral vascular malformations[J].2009,251(3):926-32.Epub 2009:31.
[7]Burrows PE, Mitri RK. Percutaneous sclerotherapy of lymphatic malformations with doxycycline[J]. Lymphat Res Biol, 2008, 6(3-4):209-216.
[8]Tan KT, Kirby J. Percutaneous sodium tetradecyl sulfate sclerotherapy for peripheral venous vascular malformations: a single-center experience[J]. J Vasc Interv Radiol, 2007,18(3):343-351.
[9]Deveikis JP. percutaneous ethanol sclerotherapy for vascular malformations in the head and neck[J]. Arch Facial Plast Surg,2005,7(5):322-325.
[10]Stücker M,Kobus S,Altmeyer P,et al. Review of published information on foam sclerotherapy[J]. Dermatol Surg,2010,36 Suppl 2:983-992.
[收稿日期]2010-06-17[修回日期]2010-08-25
编辑/张惠娟