目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)合并肺部疾病患者的临床特点。方法选取2009年6月至2018年7月首都医科大学附属北京安贞医院收治的MPA合并肺部疾病患者60例,回顾性分析患者的一般资料、临床表现、实验室检查和胸部CT、肺功能、肾脏病理、治疗及转归等临床资料。结果 60例患者中男38例、女22例,发病年龄40～88岁,平均(69±11)岁,30例以肺部症状为首发表现,临床表现为咳嗽、咳痰42例,咯血13例,呼吸困难24例。抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为91. 7%(55/60),抗蛋白酶3-ANCA阳性率为11. 7%(7/60)。影像学表现为网格影者40例,磨玻璃影者35例,条索、斑片影者30例,胸膜增厚、胸腔积液各11例,结节影8例,典型普通型间质性肺炎3例。25例患者行肺功能检查,弥散功能障碍24例,限制性通气功能障碍7例,肺动脉高压10例(19. 2%),平均肺动脉收缩压为(50±10) mm Hg(1 mm Hg=0. 133 k Pa)。48例接受治疗,34例患者应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,14例患者单用糖皮质激素治疗,其中17例接受甲泼尼龙冲击治疗。除3例患者合并肺部感染致呼吸衰竭、感染性休克死亡外,其余患者均好转出院。结论 MPA肺部受累常见,肺部症状可以为首发表现,临床表现无特异性,磨玻璃影及肺间质改变为主要影像学异常,行ANCA检测及组织病理学检查有助于早期诊断、早期治疗。