【摘 要】
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目的探讨视神经脊髓炎(NMO)谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。方法回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者(单纯NMO/NMOSD: 119/184, 64.7%; NMO/NMOSD-CTD: 65/184, 35.3%)的临床特征，评价缓解期药物治疗效果。结果NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOS
【机 构】
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100730 中国医学科学院 北京协和医院神经科,510630 广州，南方医科大学第三附属医院风湿免疫科,100730 中国医学科学院 北京协和医院神经科,100730 中国医学科学院 北京协和医院神
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目的探讨视神经脊髓炎(NMO)谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。
方法回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者(单纯NMO/NMOSD: 119/184, 64.7%; NMO/NMOSD-CTD: 65/184, 35.3%)的临床特征，评价缓解期药物治疗效果。
结果NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比，女性比例显著升高(93.8%比83.2%, P<0.05)，脑脊液寡克隆区带(OB)阳性率显著升高(41.5%比21.9%, P<0.05)。单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组(62.5%比35.9%, P<0.01)。经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗，所有患者治疗后年复发率[(0.36±0.85)次/年]显著低于治疗前[(2.91±4.10)次/年，P<0.01]，而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义。选择硫唑嘌呤(AZA)进行缓解期治疗时，NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率(50.0%)高于NMO/NMOSD组(18.5%，P＝0.064)，选择环磷酰胺(CTX)进行缓解期治疗时，上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义。
结论女性NMO/NMOSD患者较易合并CTD。NMO/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高，颅内非特异病灶较少。AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发，但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面，CTX可能优于AZA。
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