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目的探讨以肾脏损害为主要表现的小血管炎的早期诊断及适时治疗。方法对40例肾脏损害为主要表现的小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果40例患者中，pANCA阳性33例，cANCA阳性7例。20例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能恢复正常；13例经甲强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能好转；3例需要维持性血透；2例死于心力衰竭；2例死于肺出血合并消化道出血。结论伴有肾脏损害的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性，早期诊断与治疗是改善预后的关键。