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目的:探讨肺肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理表现、诊断、治疗及预后,以提高胸外科医生对该病的认识和治疗水平,减少该病的漏诊和误诊.方法:本文报道1例肺炎肌成纤维细胞瘤,并对国内外相关文献进行回顾.结果:术后病理检测示:瘤组织镜下见肌纤维母细胞瘤增生伴较多淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞反应.免疫组化染色示:SMA(+),PCK表达无异常,CD68(+),ALK(-).结论:肺炎性肌纤维母细胞瘤非常罕见,主要依赖病理及免疫组化检测进行诊断.就目前来说,手术治疗依然是首选治疗方法.