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目的：耳先天性畸形发育是造成先天性耳聋的重要原因。探讨高分辨CT形像学对其研究。方法：笔者以高分辩颞骨CT扫描观察了108例先天性耳聋患儿。结果：检查结果根据畸形发育形态分为6型；（1）Mondini型畸形6例；（2）Michel型3例（3）前庭型27例；（4）内听道发育不良型4例；（5）前庭导水管扩张型54例；（6）外耳和中耳畸形14例。同时与同龄听力正常儿比较。发现其畸形特点。结论：高分辨CT可以对早期诊断先天性耳聋提供客观依据。对今后治疗特别是人工耳蜗的置入提供了理论根据。