原发性肾脏上皮样血管内皮瘤1例报道及文献复习

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[目的]探讨肾脏上皮样血管内皮瘤的诊断、鉴别诊断及治疗。[方法]结合文献对1例原发性肾脏上皮样血管内皮瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。[结果]右肾下极肿物,光镜下肿瘤细胞排列成巢状、短梁状、部分区域灶性实性片状;肿瘤细胞呈圆形、多边形和较少的短梭形,瘤细胞胞浆丰富,粉红色,核呈空泡状,有一个不明显的核仁。肿瘤细胞形成小的细胞内管腔,表现为丰富的胞浆内空泡,偶尔含有红细胞,似原始血管管腔;部分区域几个短梭形细胞围成一个小腔隙,为发育较好的血管管腔。免疫表型:VIM、CD34、CD31血管内皮细胞弥漫阳性。随访11个月无复发。[结论]肾脏上皮样血管内皮瘤属罕见的低度恶性肿瘤,具有特征性的组织学结构,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同。治疗上应局部切除并随访。 [Objective] To investigate the diagnosis, differential diagnosis and treatment of renal epithelioid hemangioendothelioma. [Method] The clinical data, pathological features, immunophenotype and prognosis of one case of primary renal epithelioid hemangioendothelioma were analyzed in combination with the literature. [Results] The tumor of the right lower kidney was arranged in a nested, short-beam shape and focal area in some areas. The tumor cells were round, polygonal and less short spindle-shaped, tumor cells Cytoplasm rich, pink, vacuolar nucleus, there is an obvious nucleoli. Tumor cells to form a small intracellular lumen, showing abundant cytoplasmic vacuoles, occasionally containing red blood cells, like the original vascular lumen; part of the area of ​​several short spindle cells surrounded by a small lacunar, for better development Blood vessel lumen. Immunophenotype: VIM, CD34, CD31 vascular endothelial cells diffuse positive. Follow-up 11 months without recurrence. [Conclusion] Renal epithelioid hemangioendothelioma is a rare low-grade malignant tumor with characteristic histological structure. The morphological and immunophenotypic characteristics of renal epithelioid hemangioendothelioma are the same as those occurring outside the kidney. Treatment should be partial excision and follow-up.
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