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原发性恶性甲状腺淋巴瘤是一种罕见病,约占甲状腺恶性疾病的1%~3%,甚至不到非何杰金氏淋巴瘤的1%.根据改良的Ann-Arbor分类法对原发性甲状腺淋巴瘤所下的定义,此类淋巴瘤或局限于甲状腺(IE期),或累及甲状腺与其邻近的膈上淋巴结(ⅡE期).原发性甲状腺淋巴瘤是一种异源性疾病,它包括许多淋巴瘤的特性.本文的重点在于原发性甲状腺淋巴瘤的诊断和治疗.