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摘要：利用超声心动图诊断三尖瓣下畸形1例，超声心动图是诊断三尖瓣下移畸形的最佳检查手段。
关键词：超声心动图；三尖瓣下移畸形；成人
Abstract： This case report introduces an Ebstein's anomaly diagnosed by echocardiography. Echocardiography is the best method for prenatal diagnosis of Ebstein's anomaly.
Keywords： Echocardiography， Ebstein's anomaly， adult
患者李某，男性，41岁，因“砸伤致左下肢疼痛伴活动受限5小时”入院。否认心脏病史。入院诊断：1.左股骨骨折；2.左髂骨骨折；3.左腓骨骨折；4.右胫骨平台骨折。入院心脏查体示三尖瓣区有收缩期反流性杂音。行心电图示：窦性心律（66次/分），心电轴不偏：+8度，异常心电图：完全性右束支传导阻滞。进一步行心脏彩超示：心尖四腔切面示：三尖瓣隔瓣附着点距二尖瓣前叶附着点58mm，大血管短轴切面示三尖瓣隔瓣附着点位于12点位（图1），彩色血流示三尖瓣上见五彩返流束（束长8.8cm，面积20.9c㎡，容积42.3ml）（图2），频谱多谱勒录得收缩期负向反流频谱，返流速度389cm/s，压差65mmHg，估测肺动脉收缩压75mmHg。余瓣膜厚度、弹性及开放幅度正常。膜部室间隔连续中断，缺损大小约为4mm（图3），彩色血流示室水平左向右红色分流束，频谱多普勒示室水平左向右分流频谱，分流速度271cm/s，压差30mmHg。3.右房、右室扩大，左室略大，肺动脉内径增宽，余心腔大小及大血管内径正常。室间隔及左室后壁厚度及搏幅正常。5.左室EF及FS%正常。结论：先天性心脏病 1.三尖瓣下移畸形伴关闭不全（重度）；2.室间隔缺损（膜部）；3.右心扩大，左室略大； 4.肺动脉高压（中-重度）；5.左室收缩功能正常；6.彩色血流示：室水平左向右分流；三尖瓣反流（大量）。
图1 大血管短轴切面示三尖瓣隔瓣附着点位于12点位
图2 三尖瓣反流（大量）
图3室间隔缺损（膜部）
患者入院后完善相关检查，行左胫骨结节牵引等对症治疗，于2014年12月04日在腰麻下行左股骨骨折切开复位内固定、右胫骨平台骨折切开复位内固定术。术后预防感染补液对症治疗，缝线已拆，切口甲级愈合。后病情好转出院。
讨论：
三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，发病率占先心病患者的1%左右，本病的病理改变是三尖瓣下移及畸形[1- 2]。本病常合并其它畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，以房间隔缺损最常见，约占80% [3]。三尖瓣下移畸形临床表现差异很大，重者可早期死亡，轻者可活至老年，且随年龄的增长，畸形瓣膜功能及心脏结构功能的减退，1/3-2/3病人在2岁内死亡，少数婴儿期存活下来的病人可存活至成年，但病情终究将会进行性加重，临床可出现进行的紫绀加重，充血性心力衰竭[4]。本例患者为成年男性，系边远山区居民，平常无条件进行常规体检，此次因意外骨折入院，发病前后无心慌、胸闷、气促等心脏病相关症状，查体三尖瓣区有收缩期反流性杂音，心电图检查提示完全性右束支传导阻滞，最终依靠超声心动图确诊为三尖瓣下移畸形伴重度关闭不全、室间隔缺损。提示：即使是成年无症状患者也不排除三尖瓣下移畸形可能；超声心动图是确诊三尖瓣下移畸形的可靠、安全、无创的诊断方法；应加强常规查体，尤其是边远山区居民的先心病筛查工作。
参考文献：
1.刘清华， 接连利， 李洪波等. 产前超声诊断胎儿三尖瓣下移崎形的应有价值. 中华超声影像学杂志，2006， 15 （5）：368-370
2.吴青青，姚荃，陳焰.超声心动图诊断胎儿三尖瓣下移崎形.首都医科大学学报.2005 26 （5）t 582-584
3.田志云.二维超声显像在Ebsetin’s畸形手术治疗中的价值.中国超声医学杂志， 1959，5（3）： 137-139
4.Yu JJ， Yun TJ， Won HS， Im YM， et al. Outcome of neonates with Ebstein's anomaly in the current era. Pediatr Cardiol. 2013 Oct；34（7）： 1590-6.
关键词：超声心动图；三尖瓣下移畸形；成人
Abstract： This case report introduces an Ebstein's anomaly diagnosed by echocardiography. Echocardiography is the best method for prenatal diagnosis of Ebstein's anomaly.
Keywords： Echocardiography， Ebstein's anomaly， adult
患者李某，男性，41岁，因“砸伤致左下肢疼痛伴活动受限5小时”入院。否认心脏病史。入院诊断：1.左股骨骨折；2.左髂骨骨折；3.左腓骨骨折；4.右胫骨平台骨折。入院心脏查体示三尖瓣区有收缩期反流性杂音。行心电图示：窦性心律（66次/分），心电轴不偏：+8度，异常心电图：完全性右束支传导阻滞。进一步行心脏彩超示：心尖四腔切面示：三尖瓣隔瓣附着点距二尖瓣前叶附着点58mm，大血管短轴切面示三尖瓣隔瓣附着点位于12点位（图1），彩色血流示三尖瓣上见五彩返流束（束长8.8cm，面积20.9c㎡，容积42.3ml）（图2），频谱多谱勒录得收缩期负向反流频谱，返流速度389cm/s，压差65mmHg，估测肺动脉收缩压75mmHg。余瓣膜厚度、弹性及开放幅度正常。膜部室间隔连续中断，缺损大小约为4mm（图3），彩色血流示室水平左向右红色分流束，频谱多普勒示室水平左向右分流频谱，分流速度271cm/s，压差30mmHg。3.右房、右室扩大，左室略大，肺动脉内径增宽，余心腔大小及大血管内径正常。室间隔及左室后壁厚度及搏幅正常。5.左室EF及FS%正常。结论：先天性心脏病 1.三尖瓣下移畸形伴关闭不全（重度）；2.室间隔缺损（膜部）；3.右心扩大，左室略大； 4.肺动脉高压（中-重度）；5.左室收缩功能正常；6.彩色血流示：室水平左向右分流；三尖瓣反流（大量）。
图1 大血管短轴切面示三尖瓣隔瓣附着点位于12点位
图2 三尖瓣反流（大量）
图3室间隔缺损（膜部）
患者入院后完善相关检查，行左胫骨结节牵引等对症治疗，于2014年12月04日在腰麻下行左股骨骨折切开复位内固定、右胫骨平台骨折切开复位内固定术。术后预防感染补液对症治疗，缝线已拆，切口甲级愈合。后病情好转出院。
讨论：
三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，发病率占先心病患者的1%左右，本病的病理改变是三尖瓣下移及畸形[1- 2]。本病常合并其它畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，以房间隔缺损最常见，约占80% [3]。三尖瓣下移畸形临床表现差异很大，重者可早期死亡，轻者可活至老年，且随年龄的增长，畸形瓣膜功能及心脏结构功能的减退，1/3-2/3病人在2岁内死亡，少数婴儿期存活下来的病人可存活至成年，但病情终究将会进行性加重，临床可出现进行的紫绀加重，充血性心力衰竭[4]。本例患者为成年男性，系边远山区居民，平常无条件进行常规体检，此次因意外骨折入院，发病前后无心慌、胸闷、气促等心脏病相关症状，查体三尖瓣区有收缩期反流性杂音，心电图检查提示完全性右束支传导阻滞，最终依靠超声心动图确诊为三尖瓣下移畸形伴重度关闭不全、室间隔缺损。提示：即使是成年无症状患者也不排除三尖瓣下移畸形可能；超声心动图是确诊三尖瓣下移畸形的可靠、安全、无创的诊断方法；应加强常规查体，尤其是边远山区居民的先心病筛查工作。
参考文献：
1.刘清华， 接连利， 李洪波等. 产前超声诊断胎儿三尖瓣下移崎形的应有价值. 中华超声影像学杂志，2006， 15 （5）：368-370
2.吴青青，姚荃，陳焰.超声心动图诊断胎儿三尖瓣下移崎形.首都医科大学学报.2005 26 （5）t 582-584
3.田志云.二维超声显像在Ebsetin’s畸形手术治疗中的价值.中国超声医学杂志， 1959，5（3）： 137-139
4.Yu JJ， Yun TJ， Won HS， Im YM， et al. Outcome of neonates with Ebstein's anomaly in the current era. Pediatr Cardiol. 2013 Oct；34（7）： 1590-6.