并发多系统异常的骨膜增生厚皮症1例

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患者男,44岁.面部及四肢皮肤增厚27年,少汗4年.患者17岁起无明显诱因出现面部、额部及头皮部位皮肤进行性增厚,皱纹增多、加深,伴皮脂分泌过多.手足皮肤亦增厚,四肢圆柱状增粗,杵状指(趾),无手足多汗.4年前无明显诱因出现全身少汗或无汗,仅腋下有少量出汗,自觉全身燥热.既往增生性骨髓象8年,血常规示三系增高,骨髓穿刺未见明显异常,未予治疗.轻度肾小球肾炎7年,未规律治疗,病情未发展;尿崩症7年,多饮多尿,尿量4~6L/24 h,分型不明确,曾使用醋酸去氨加压素治疗未见好转,故停用,后未予治疗;低钾血症7年,规律口服氯化钾;胃多发息肉2年,因有手术禁忌证未予手术,至今未治疗.父母非近亲结婚,否认家族遗传病史,未婚未育,乙醇过敏.
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