【摘 要】
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目的探讨培门冬酰胺酶(PEG-Asp)引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的危险因素和预后。方法南方医科大学珠江医院小儿血液科自2016年12月至2021年7月采用PEG-Asp化疗252例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿，其中合并CVST8例。回顾性分析PEG-Asp引起的CVST患儿的临床表现、实验室检查和影像学特征、治疗及预后。结果(1)4例CVST发生在诱导缓解阶段，3例发生在再诱导阶段，1例发生在巩固阶段。2例患儿接受PEG-Asp化疗1次后发生CVST，1例接受PEG-Asp化疗2次后发生CV
【机 构】
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南方医科大学珠江医院小儿血液科，广州 510282广东省佛山市妇幼保健院儿科，佛山 518000南方医科大学珠江医院小儿血液科，广州 510282南方医科大学珠江医院小儿血液科，广州 510282南方
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目的探讨培门冬酰胺酶(PEG-Asp)引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的危险因素和预后。
方法南方医科大学珠江医院小儿血液科自2016年12月至2021年7月采用PEG-Asp化疗252例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿，其中合并CVST 8例。回顾性分析PEG-Asp引起的CVST患儿的临床表现、实验室检查和影像学特征、治疗及预后。
结果(1)4例CVST发生在诱导缓解阶段，3例发生在再诱导阶段，1例发生在巩固阶段。2例患儿接受PEG-Asp化疗1次后发生CVST，1例接受PEG-Asp化疗2次后发生CVST，5例接受PEG-Asp化疗2次以上后发生CVST。发生CVST的时间距末次使用PEG-Asp的中位时间为20.5 d。(2)临床表现为阵发性头痛(4例)、恶心或呕吐(3例)、抽搐(2例)、持续性视物模糊(1例)。(3)CVST的发生部位依次为乙状窦(6例)、横窦(4例)、上矢状窦(4例)，其中1例合并左侧额顶叶及右侧顶叶皮层出血，1例合并可逆性后部白质脑病综合征，8例患儿均未合并其他部位血栓。(4)部分患儿凝血功能异常，发生CVST时3例患儿纤维蛋白原下降，2例抗凝血酶Ⅲ下降，3例D-二聚体升高。(5)6例患儿使用低分子肝素(LMWH)治疗，其中4例序贯使用利伐沙班，1例序贯使用华法林。抗凝总疗程为56 d。(6)6例患儿经治疗后症状均消失，4例复查磁共振静脉造影(MRV)显示血栓消失，2例血栓范围缩小。1例合并颅内出血的患儿未再使用PEG-Asp，7例在后续化疗期间再次使用PEG-Asp，其中1例再次合并CVST，经抗凝治疗后血栓范围缩小。
结论ALL患儿在应用PEG-Asp化疗期间出现无法解释的神经系统症状时，需高度警惕CVST发生，应尽早行头颅增强MRI和MRV以早期诊断。部分患儿合并凝血功能异常，LMWH、华法林和利伐沙班抗凝治疗有效，预后良好，无后遗症。大部分患儿再次使用PEG-Asp不会再次发生CVST。
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