目的 研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性TTP家族突变携带者中变化的情况.方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例TTP患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10例携带者的ADAMTS13活性;用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的ADAMTS13抗原含量.结果正常对照组ADAMTS13含量为(600.93±145.36)mU/ml(设白种人混合血浆的ADAMTS13抗原含量为1000mU/ml),活性为(74.79±11.81)%.遗传性TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低,PE后恢复;其家族中携带者ADAMTS13抗原含量为(331.40±109.85)mU/ml,活性为(66.79±12.82)%(与对照组比较,P值分别<0.01和>0.05);原发性TTP患者PE前ADAMTS13抗原含量为(98.7±82.08)mU/ml,活性为(22.23±19.07)%(与对照组比较,P值均<0.01);PE后ADAMTS13抗原含量为(449.4±232.33)mU/ml,活性为(60.92±22.33)%(与对照组比较,P值分别<0.01和>0.05);1例继发性TTP患者PE后ADAMTS13抗原含量远高于正常,活性仅为6.00%.结论治疗前的TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性均明显减低.大多数患者两指标变化趋势一致,也有个别患者两指标变化趋势相反,前者可能因为遗传因素或体内免疫系统的廓清作用,后者可能因为抗ADAMTS13抗体仅抑制了ADAMTS13的活性而未影响其抗原的含量或其他未知原因所致。