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[摘要] 门静脉海绵样变性是一种肝外性门静脉高压症，儿童罕见，临床表现不典型，可出现消化道出血、肝脾大等，需提高警惕，依靠医学影像学检查可提高该病的诊断率。
[关键词] 门静脉；海绵样变性
[中图分类号] R726.5 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）24-0126-02
门静脉海绵样变性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一种非肝病性门静脉高压症，指门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，门静脉压力增高，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是机体为保护肝脏正常血流量灌注的一种代偿性病变[2]，临床较为少见，占门静脉高压症的3.5%[3]，儿童更是罕见。本文现就我院新发现的1例此病病例进行报道并进行相关文献复习，以提高对该病的认识。
1病例资料
患儿，女，10岁，山东籍。因“呕血2次，面色苍黄1周，发热1d”于2013年12月7日入院。患儿于8 d前无明显诱因出现呕血两次，第1次为鲜血，伴有血块，量多，约100 mL，第2次为咖啡色样液体，无鲜血，量少，约20 mL，当天排一次黑便，无鲜血便、血尿，无发热，饮食同前，无特殊用药史。1周前发现患儿面色苍黄，无发热，无头晕、头痛，无乏力、四肢疼痛，无咳喘，无腹痛、腹泻，无抽搐，到当地医院住院治疗1周（具体诊疗不详），患儿未再呕血，1 d前患儿出现发热，体温最高38.2℃，给予用药（具体不详）退热，体温退至正常，当晚12时患儿出现左侧鼻衄，在当地应用油纱条填塞止血，为行进一步诊治收入院。入院查体：体温37.1℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压110/70 mmHg，体重32 kg。神志清楚，精神疲倦，面色苍黄；全身皮肤黏膜无黄染及出血点；颈部可扪及数个大小约0.5 cm×0.5 cm淋巴结，质软，活动可；颈无抵抗，呼吸平稳，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐；蛙状腹，腹壁静脉无显露，触韧，移动性浊音（±），腹围63.5 cm，肝肋下未扪及，剑下3cm，质硬边锐，脾肋下约7 cm，质硬边锐，均无触痛，肠鸣音弱；四肢肌力肌张力可，双下肢无水肿，皮肤无大理石花纹，双足暖，CRT 2 s。实验室检查：血常规：白细胞数：4.1×109/L、红细胞数：2.56×1012/L、血红蛋白浓度：65 g/L、血小板数：92×109/L、中性粒细胞百分比：74.5%、淋巴细胞百分比：16.5%、平均红细胞体积：82 fL、平均红细胞血红蛋白含量：25.4pg、平均红细胞血红蛋白浓度：310 g/L。骨髓细胞学检查：继发性贫血骨髓象。生化：ALT：32 U/L，AST：43 U/L，总胆红素：4.6 μmol/L，直接胆红素：2.8 μmol/L。铜蓝蛋白：24.5 mg/dL。胃镜：食管静脉曲张（重度），慢性浅表性胃炎。凝血常规：凝血酶原时间：12.8s、活动度：86.6%、国际标准化比值：1.08、部分凝血酶原时间：34.6s、纤维蛋白原：1.87 g/L。腹部超声：腹腔积液，最大深度约12.5 cm，肝大，回声稍强，胆囊壁水肿，脾大，双肾膀胱未见异常。幽门螺杆菌IgM：阳性。眼科会诊未见K-F环。腹部增强CT示：肝脏左叶体积小，肝裂增宽，第一肝门区、食管下端、胃底部、脾门周围及腹腔内肠系膜小静脉增多、迂曲，脾静脉增宽迂曲；符合门脉高压，门静脉海绵样变性样改变。见图1。综合临床表现及相关检查，初步诊断为门静脉海绵样变性。后家属要求转北京儿童医院进一步治疗。
2讨论
门静脉海绵样变性是由于门静脉主干和其分支管腔的缺失、狭窄或闭锁所致，其病因目前尚不完全清楚，一般分为原发性和继发性两种，成人多见于继发性，儿童患者以原发性多见[4]，主要是由于门静脉或其主要分支先天畸形，如肝门及其分支结构先天发育异常、门静脉管腔缺失、狭窄或闭塞所致，部分患儿同时合并心血管、胃肠道等其他畸形。继发性CTPV是由于败血症、脐炎、脐静脉插管、凝血功能障碍等原因导致门静脉血流受阻，进而引起门静脉高压、侧支循环建立。毛建雄等[5]认为CTPV的形成与NF-κB 和VEGF有关。NF-κB活化后一方面可以激活下游VEGF、血管紧张素原等基因，促进血管内皮细胞、血管平滑肌细胞的增殖、迁移，从而促进血管的新生和重构，维持并加重CTPV血管壁的病变，导致侧支循环的形成；另一方面，可以促进炎性因子的分泌，使血管壁增厚、硬化、弹性下降。本例患者无败血症、脐炎、脐静脉插管等继发因素，完善增强CT等检查未发现门静脉先天畸形，未找到明确病因。有文献报道[6]，即使通过完善的检查仍有一半以上的CTPV患儿不能找到明确病因。
本例患儿就诊时有呕血、黑便、肝脾大、脾功能亢进、腹腔积液、食管静脉曲张等，究其原因考虑与门静脉高压导致门静脉回流障碍、侧支循环建立、侧支静脉破裂出血等有关。患儿存在脾功能亢进，主要表现为红细胞、血小板降低。
门静脉海绵样变性一般出现在栓塞后1年内，但有学者认为在急性栓塞时门脉海绵样变性可在3周出现[7]。目前普遍认为有侧支循环建立、上消化道出血、脾肿大、腹腔积液等门静脉高压表现以及影像学上有门-门、门-体侧支循环形成和CTPV 征象时，便可以确诊[8]。但由于CTPV缺乏特异性临床表现，早期临床诊断困难，常在出现消化道出血后才就诊[9]，易引起漏诊和误诊。本例患儿以呕血就诊，虽院外行胃镜检查发现食管胃底静脉曲张，但未行进一步检查造成漏诊。入我院后行增强CT检查发现CTVP，得以确诊。
CTVP的诊断除依靠临床表现外，影像学检查亦不可缺少[10]。超声为非侵入性检查，对诊断CTPV既安全又可靠[11]，是最常用的影像学检查方法，准确性可达95%，是最常用的检查方法。但它受一些因素影响，诸如患者体形肥胖、肠道气体干扰、操作者经验不足等，影响其诊断的敏感性。选择性血管造影直观准确，可以观察到门静脉系以及肝胃韧带区、胰头区、胆囊周围血管情况，并能判断侧支血管血流方向，是诊断CTPV的金标准。但此检查为有创检查，并发症多，在临床上未广泛开展[7]，本例患者拟于外院进一步行血管造影检查，家属拒绝。CT检查操作简便、创伤小、对血管定位准确，是目前诊断CTVP的主要影像检查手段之一[12]。本例患儿即经过增强CT加以诊断。核磁共振成像[13]可以检测出门静脉的异常结构、侧支循环的血流动力学情况，能明确诊断，但价格昂贵，家属不易接受。 对于CTVP的治疗目前尚无有效方法，治疗的目的主要是降低门静脉压力和防治继发性食管胃底曲张破裂和门脉高压性充血性胃病所致的上消化道出血[14]、消除脾肿大和脾功能亢进。对于无症状或症状轻的CTPV患者可保守治疗，定期随访；伴有门静脉高压者则需要手术治疗。
CTVP是一种罕见病，儿童尤甚，临床表现主要为门静脉高压，极易误诊为肝硬化。因此，在临床上遇到儿童以呕血起病，伴有脾大、脾功能亢进时要想到此病，并尽快完善相关检查以期早期诊治。
[参考文献]
[1] 王建尧，刘磊. 门静脉海绵样变性的诊疗进展[J]. 临床小儿外科杂志，2010，9（3）： 225-228.
[2] 毛建雄，刘磊. 门静脉海绵样变性的侧支循环[J]. 实用儿科临床杂志，2011，26（23）：1833-1835.
[3] 阎朝岐，杨维良. 门静脉海绵样变的临床诊治现状[J]. 中国普通外科杂志，2008，17（6）：605-607.
[4] 吕金利，候振宇，李雪平. 门静脉海绵样变性的诊治分析[J]. 局解手术学杂志，2013，22（2）：192-193.
[5] 毛建雄，刘磊，李苏伊，等. NF-κB和VEGF在大鼠门静脉海绵样变性形成过程中的表达及意义[J]. 中国普外基础与临床杂志，2013，20（3）：280-286.
[6] Mork H，Weber P，Schmidt H，et al. Cavernous transformation of the portal vein associated with common bileduct strictures：report of two cases[J]. Gastrointest Endosc，1998， 47（1）：79-83.
[7] 李康，吕富荣，马千红. 门静脉海绵样变性的影像学研究进展[J]. 重庆医学，2009，38（3）：352-354.
[8] Gallego C，Velasco M，Marcuello P，et al. Congenital and acquired anomalies of the portal venous system[J]. Radiographics，2002，22（1）：141.
[9] Senanayake MP，Rodrigo R，Lamahewage A，et al. An infant with massive haemobilia due to cavernous transformation of the portal vein[J]. Ceylon Medical Journal，2012， 57（1）：44-45.
[10] 李红伟，徐崇松，罗威，等. 门静脉海绵样变性的诊断和治疗[J]. 医药论坛杂志，2008，29（3）：24-27.
[11] Harmanci O，Bayraktar Y. How can portal vein cavernous transformation cause chronic incomplete biliary obstruction[J]. World J Gastroenterol，2012，18（26）：3375-3378.
[12] 王俊波，肖文莲，罗明贤. 螺旋CT诊断门静脉海绵样变性的临床意义[J]. 南华大学学报（医学版），2009，37（2）：189-192.
[13] Schaible R，Textor J，Schepke M，et al. MRI in cavernous transformation of the portal vein： secondary biliary abnormalities and portoportal collaterals[J]. Rofo，2002，174（11）：1408-1414.
[14] 李颖，黎月华，张丽娟，等. 小儿门静脉海绵样变性的临床研究[J]. 中国当代儿科杂志，2006，8（1）：75-76.
（收稿日期：2014-04-24）
[关键词] 门静脉；海绵样变性
[中图分类号] R726.5 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）24-0126-02
门静脉海绵样变性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一种非肝病性门静脉高压症，指门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，门静脉压力增高，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是机体为保护肝脏正常血流量灌注的一种代偿性病变[2]，临床较为少见，占门静脉高压症的3.5%[3]，儿童更是罕见。本文现就我院新发现的1例此病病例进行报道并进行相关文献复习，以提高对该病的认识。
1病例资料
患儿，女，10岁，山东籍。因“呕血2次，面色苍黄1周，发热1d”于2013年12月7日入院。患儿于8 d前无明显诱因出现呕血两次，第1次为鲜血，伴有血块，量多，约100 mL，第2次为咖啡色样液体，无鲜血，量少，约20 mL，当天排一次黑便，无鲜血便、血尿，无发热，饮食同前，无特殊用药史。1周前发现患儿面色苍黄，无发热，无头晕、头痛，无乏力、四肢疼痛，无咳喘，无腹痛、腹泻，无抽搐，到当地医院住院治疗1周（具体诊疗不详），患儿未再呕血，1 d前患儿出现发热，体温最高38.2℃，给予用药（具体不详）退热，体温退至正常，当晚12时患儿出现左侧鼻衄，在当地应用油纱条填塞止血，为行进一步诊治收入院。入院查体：体温37.1℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压110/70 mmHg，体重32 kg。神志清楚，精神疲倦，面色苍黄；全身皮肤黏膜无黄染及出血点；颈部可扪及数个大小约0.5 cm×0.5 cm淋巴结，质软，活动可；颈无抵抗，呼吸平稳，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐；蛙状腹，腹壁静脉无显露，触韧，移动性浊音（±），腹围63.5 cm，肝肋下未扪及，剑下3cm，质硬边锐，脾肋下约7 cm，质硬边锐，均无触痛，肠鸣音弱；四肢肌力肌张力可，双下肢无水肿，皮肤无大理石花纹，双足暖，CRT 2 s。实验室检查：血常规：白细胞数：4.1×109/L、红细胞数：2.56×1012/L、血红蛋白浓度：65 g/L、血小板数：92×109/L、中性粒细胞百分比：74.5%、淋巴细胞百分比：16.5%、平均红细胞体积：82 fL、平均红细胞血红蛋白含量：25.4pg、平均红细胞血红蛋白浓度：310 g/L。骨髓细胞学检查：继发性贫血骨髓象。生化：ALT：32 U/L，AST：43 U/L，总胆红素：4.6 μmol/L，直接胆红素：2.8 μmol/L。铜蓝蛋白：24.5 mg/dL。胃镜：食管静脉曲张（重度），慢性浅表性胃炎。凝血常规：凝血酶原时间：12.8s、活动度：86.6%、国际标准化比值：1.08、部分凝血酶原时间：34.6s、纤维蛋白原：1.87 g/L。腹部超声：腹腔积液，最大深度约12.5 cm，肝大，回声稍强，胆囊壁水肿，脾大，双肾膀胱未见异常。幽门螺杆菌IgM：阳性。眼科会诊未见K-F环。腹部增强CT示：肝脏左叶体积小，肝裂增宽，第一肝门区、食管下端、胃底部、脾门周围及腹腔内肠系膜小静脉增多、迂曲，脾静脉增宽迂曲；符合门脉高压，门静脉海绵样变性样改变。见图1。综合临床表现及相关检查，初步诊断为门静脉海绵样变性。后家属要求转北京儿童医院进一步治疗。
2讨论
门静脉海绵样变性是由于门静脉主干和其分支管腔的缺失、狭窄或闭锁所致，其病因目前尚不完全清楚，一般分为原发性和继发性两种，成人多见于继发性，儿童患者以原发性多见[4]，主要是由于门静脉或其主要分支先天畸形，如肝门及其分支结构先天发育异常、门静脉管腔缺失、狭窄或闭塞所致，部分患儿同时合并心血管、胃肠道等其他畸形。继发性CTPV是由于败血症、脐炎、脐静脉插管、凝血功能障碍等原因导致门静脉血流受阻，进而引起门静脉高压、侧支循环建立。毛建雄等[5]认为CTPV的形成与NF-κB 和VEGF有关。NF-κB活化后一方面可以激活下游VEGF、血管紧张素原等基因，促进血管内皮细胞、血管平滑肌细胞的增殖、迁移，从而促进血管的新生和重构，维持并加重CTPV血管壁的病变，导致侧支循环的形成；另一方面，可以促进炎性因子的分泌，使血管壁增厚、硬化、弹性下降。本例患者无败血症、脐炎、脐静脉插管等继发因素，完善增强CT等检查未发现门静脉先天畸形，未找到明确病因。有文献报道[6]，即使通过完善的检查仍有一半以上的CTPV患儿不能找到明确病因。
本例患儿就诊时有呕血、黑便、肝脾大、脾功能亢进、腹腔积液、食管静脉曲张等，究其原因考虑与门静脉高压导致门静脉回流障碍、侧支循环建立、侧支静脉破裂出血等有关。患儿存在脾功能亢进，主要表现为红细胞、血小板降低。
门静脉海绵样变性一般出现在栓塞后1年内，但有学者认为在急性栓塞时门脉海绵样变性可在3周出现[7]。目前普遍认为有侧支循环建立、上消化道出血、脾肿大、腹腔积液等门静脉高压表现以及影像学上有门-门、门-体侧支循环形成和CTPV 征象时，便可以确诊[8]。但由于CTPV缺乏特异性临床表现，早期临床诊断困难，常在出现消化道出血后才就诊[9]，易引起漏诊和误诊。本例患儿以呕血就诊，虽院外行胃镜检查发现食管胃底静脉曲张，但未行进一步检查造成漏诊。入我院后行增强CT检查发现CTVP，得以确诊。
CTVP的诊断除依靠临床表现外，影像学检查亦不可缺少[10]。超声为非侵入性检查，对诊断CTPV既安全又可靠[11]，是最常用的影像学检查方法，准确性可达95%，是最常用的检查方法。但它受一些因素影响，诸如患者体形肥胖、肠道气体干扰、操作者经验不足等，影响其诊断的敏感性。选择性血管造影直观准确，可以观察到门静脉系以及肝胃韧带区、胰头区、胆囊周围血管情况，并能判断侧支血管血流方向，是诊断CTPV的金标准。但此检查为有创检查，并发症多，在临床上未广泛开展[7]，本例患者拟于外院进一步行血管造影检查，家属拒绝。CT检查操作简便、创伤小、对血管定位准确，是目前诊断CTVP的主要影像检查手段之一[12]。本例患儿即经过增强CT加以诊断。核磁共振成像[13]可以检测出门静脉的异常结构、侧支循环的血流动力学情况，能明确诊断，但价格昂贵，家属不易接受。 对于CTVP的治疗目前尚无有效方法，治疗的目的主要是降低门静脉压力和防治继发性食管胃底曲张破裂和门脉高压性充血性胃病所致的上消化道出血[14]、消除脾肿大和脾功能亢进。对于无症状或症状轻的CTPV患者可保守治疗，定期随访；伴有门静脉高压者则需要手术治疗。
CTVP是一种罕见病，儿童尤甚，临床表现主要为门静脉高压，极易误诊为肝硬化。因此，在临床上遇到儿童以呕血起病，伴有脾大、脾功能亢进时要想到此病，并尽快完善相关检查以期早期诊治。
[参考文献]
[1] 王建尧，刘磊. 门静脉海绵样变性的诊疗进展[J]. 临床小儿外科杂志，2010，9（3）： 225-228.
[2] 毛建雄，刘磊. 门静脉海绵样变性的侧支循环[J]. 实用儿科临床杂志，2011，26（23）：1833-1835.
[3] 阎朝岐，杨维良. 门静脉海绵样变的临床诊治现状[J]. 中国普通外科杂志，2008，17（6）：605-607.
[4] 吕金利，候振宇，李雪平. 门静脉海绵样变性的诊治分析[J]. 局解手术学杂志，2013，22（2）：192-193.
[5] 毛建雄，刘磊，李苏伊，等. NF-κB和VEGF在大鼠门静脉海绵样变性形成过程中的表达及意义[J]. 中国普外基础与临床杂志，2013，20（3）：280-286.
[6] Mork H，Weber P，Schmidt H，et al. Cavernous transformation of the portal vein associated with common bileduct strictures：report of two cases[J]. Gastrointest Endosc，1998， 47（1）：79-83.
[7] 李康，吕富荣，马千红. 门静脉海绵样变性的影像学研究进展[J]. 重庆医学，2009，38（3）：352-354.
[8] Gallego C，Velasco M，Marcuello P，et al. Congenital and acquired anomalies of the portal venous system[J]. Radiographics，2002，22（1）：141.
[9] Senanayake MP，Rodrigo R，Lamahewage A，et al. An infant with massive haemobilia due to cavernous transformation of the portal vein[J]. Ceylon Medical Journal，2012， 57（1）：44-45.
[10] 李红伟，徐崇松，罗威，等. 门静脉海绵样变性的诊断和治疗[J]. 医药论坛杂志，2008，29（3）：24-27.
[11] Harmanci O，Bayraktar Y. How can portal vein cavernous transformation cause chronic incomplete biliary obstruction[J]. World J Gastroenterol，2012，18（26）：3375-3378.
[12] 王俊波，肖文莲，罗明贤. 螺旋CT诊断门静脉海绵样变性的临床意义[J]. 南华大学学报（医学版），2009，37（2）：189-192.
[13] Schaible R，Textor J，Schepke M，et al. MRI in cavernous transformation of the portal vein： secondary biliary abnormalities and portoportal collaterals[J]. Rofo，2002，174（11）：1408-1414.
[14] 李颖，黎月华，张丽娟，等. 小儿门静脉海绵样变性的临床研究[J]. 中国当代儿科杂志，2006，8（1）：75-76.
（收稿日期：2014-04-24）