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肺动脉缩窄，系指肺动脉瓣远端的肺动脉干或其.分枝有局限性缩窄，为一种较罕见的先天性心血管畸形。首先由Sondergarad氏于1954年报告3例。其临床表现类似肺动脉瓣狭窄，易相混淆。近年来由于右心导管及心血管造影术的广泛应用，发现此病并不罕见。见诸于文献报告者约计80例左右，或系单纯性或系伴有其他心血管畸形。因其手术方法与肺动脉瓣狭窄者不同，故术前明确诊断颇为重要。上海市胸科医院近4年来经右心导管及造影证实为本病者有2例，均伴有法鲁氏三联症畸形。现特报告如下，并对其分类、诊断、治疗略加介绍讨论。