探讨经右心导管检查（RHC）确诊的原发性干燥综合征相关肺动脉高压（pSS-PAH）患者的临床特征。
方法回顾性分析2013年1月至2019年6月就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科或心血管内科，符合2002年修订版原发性干燥综合征（pSS）的国际诊断标准并经RHC确诊的20例pSS-PAH患者的临床资料，描述其一般情况、血流动力学、治疗方案及随访情况等，并探索治疗达标预测因素，同时对抗SSB抗体阳性及阴性患者进行亚组比较。
结果20例患者均为女性，确诊肺动脉高压（PAH）（基线）中位年龄为54.5（岁），PAH中位病程为12个月，活动后气短为pSS-PAH患者最常见的临床表现（17例，占85%），其中5例（26.3%）以PAH症状为首发表现，右心导管测得平均肺动脉压力（mPAP）（mmHg）、肺血管阻力（PVR）（IU）及心指数（L·min-1·m-2）分别为48（38，55.75）、11.23（6.17，14.69）及2.59（2.04，2.98）。右心室内径≤40 mm[P=0.009，HR=5.92，95%CI（1.55，22.59）]为pSS-PAH患者的达标预后因素。此外，亚组分析显示，抗干燥综合征B（SSB）抗体阳性患者较阴性患者PVR（IU）[14.1（11.23，22.63）比6.4（6.15，12.36），P=0.025]及mPAP（mmHg）[55（48.5，59）比39 （32.5，50.75），P=0.013]更高，同时心指数（L·min-1·m-2）更低[2.1（1.6，2.5）比2.9（2.56，3.41），P=0.002]。
结论pSS-PAH患者以中年女性为主，主要表现为活动后气短，以PAH为首发症状就诊者并不少见，对于抗SSB抗体阳性及基线时右心室径线增大的pSS-PAH患者更需注意其血流动力学、心功能情况及预后。