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本文报道1例少见的检测血冷球蛋白阴性,伴有游离轻链λ、骨髓异常克隆性浆细胞存在的疑似冷球蛋白血症肾损害的膜增生性肾小球肾炎。患者女,54岁,颜面及双下肢水肿1个月,临床表现为肾病综合征,补体C3及C4均较低,类风湿因子正常,自身抗体阴性,血、尿免疫固定电泳阴性,血清游离轻链λ阳性。肾脏病理光镜结果显示膜增生性肾炎伴毛细血管腔内血栓样物质,免疫荧光呈"满堂亮"。高倍电镜结果显示,电子致密物中有颗粒样及纤维样结构;支持冷球蛋白血症肾损害,但检验血冷球蛋白为阴性。