目的 探讨原发性十二指肠肿瘤的诊断和术式选择.方法 回顾性分析中国医科大学附属第一医院2001-2007年间124例原发性十二指肠肿瘤患者的临床资料,其中良性肿瘤10例,恶性肿瘤114例.结果 本组原发性十二指肠肿瘤常见的临床表现有上腹痛、黄疸、体重下降以及纳差等.肿瘤位于十二指肠球部9例(7.3%),降部107例(86.3%),水平部7例(5.7%),升部1例(0.8%).术前纤维内镜确诊率为90.5%,ERCP确诊率为94.1%,超声内镜确诊率为100%,胃肠气钡双重造影发现率为78.6%,MRI发现率为80.5%,CT发现率为75.7%,B超发现率为40.6%.10例原发性十二指肠良性肿瘤中5例行肿瘤局部切除术,2例行标准胰十二指肠切除术,1例行十二指肠节段切除术,2例未手术,5年生存率为100%;114例原发性十二指肠恶性肿瘤中47例行标准胰十二指肠切除术,3例行保留幽门的胰十二指肠切除术,5年生存率为35.8%;6例行局部肿瘤切除术,12例行十二指肠节段切除术,5年生存率为16.7%;22例行旁路手术,均死于术后5～16个月;2例行支架介入术,2例行经皮肝胆道穿刺引流术,死于术后3～11个月;其余未手术,死于术后1～11个月.结论 原发性十二指肠肿瘤缺乏特异性临床表现,经内镜、超声内镜以及ERCP等联合检查可提高术前诊断率.对良性肿瘤可行局部肿瘤切除术或十二指肠节段切除术,对恶性肿瘤首选胰十二指肠切除术,对晚期肿瘤患者可采用旁路手术以提高生存率及生存质量。