探讨分流血管结扎治疗Abernethy畸形的可行性及效果。

回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2014年5月至2017年8月收治并行分流血管结扎手术的7例Abernethy畸形患儿临床治疗过程。全部7例患儿于术前行血管超声及增强CT等检查提示未发现门静脉主干或发现门静脉主干及分支纤细，均表现为肝脏体积小，血氨水平升高。7例患儿中5例为肠系膜下静脉与髂静脉分流，1例为脾静脉与左肾静脉分流，1例为门静脉主干与下腔静脉异常血管分流。术中阻断前通过肠系膜静脉行门静脉测压及造影，完全阻断分流血管后再行测压及造影。若阻断后造影见门静脉主干及肝内门静脉显影，则确诊为Abernethy畸形Ⅱ型，保持阻断状态观察20 min，若无明显异常，且压力低于25 cmH₂O(1 cmH₂O＝0.098kPa)，则完全结扎分流血管；若压力高于25 cmH₂O，则行分流血管部分结扎，调整并维持压力在25 cmH₂O左右，二期手术再行完全结扎分流血管。

经造影证实全部患儿均为Abernethy畸形Ⅱ型。全部患儿阻断后再次造影均见门静脉较前增宽，肝内门静脉分支显影范围扩大，入肝血流明显增加。3例一期完全结扎，另4例分期结扎，其中2例早期患儿结扎同期施行了Rex术。全部患儿术后肝脏体积均较前明显增加，术后2周内增加了(207.00±54.29)ml，增长了(41.50±13.43)%。

分流血管结扎治疗Abernethy畸形可行、有效。