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目的提高肾上腺髓质脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法回顾性分析12例肾上腺髓质脂肪瘤患者的临床资料并复习有关文献。结果12例均经病理证实为本病。CT扫描为肾上腺区脂肪样低密度类圆形肿块，内见散在点状或索条状较高密度影，增强瘤体内较高密度区轻度强化。术后随访0.5-3年，未见肿瘤复发。2例高血压者术后血压恢复正常。结论肾上腺髓质脂肪瘤患者临床表现和体征无特征性，影像学检查是其诊断的主要手段，开放或腹腔镜下肿瘤切除为主要治疗方法，体积较小、无症状者可保守治疗，密切观察随访。该病一般预后良好。