目的为减少出生缺陷,降低出生缺陷新生儿死亡率,对上海市浦东新区2006—2013年出生缺陷新生儿的死亡原因进行回顾性分析,提出切实可行的降低新生儿缺陷死亡率的预防和干预措施。方法将231例出生缺陷新生儿死亡病例和231例未死亡病例按照1∶1进行对比研究。对死亡病例和对照病例相关信息资料,运用SPSS 19.0统计软件进行单因素logistic回归分析和多因素logistic回归分析。结果出生缺陷并死亡的患儿中,男性∶女性的比例=1.79∶1。死亡病例的病种排名前5位及对应患病率分别为器官囊肿和水肿66例(28.57%);先天性心脏病34例(14.71%);唇腭裂32例(13.85%);无脑27例(11.69%);先天性脑积水15例(6.49%)。单因素logistic回归分析结果显示:缺陷新生儿出生体重、母亲是否患病、母亲是否服药和母亲是否具有流产史4个因素差异具有统计学意义(P<0.05)。多因素logstic回归分析结果显示:缺陷婴儿的出生体重(OR=0.994)、母亲是否服药(OR=0.003)差异具有统计学意义(P<0.05)。结论低出生体重、母亲怀孕期间服药是导致缺陷新生儿死亡的主要原因。加强孕前及孕期保健,避免在怀孕期间服药,可能是降低出生缺陷新生儿死亡率的有效策略。