分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)继发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点。

对9例AAV继发TTP患者的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗与转归进行综合分析，包括北京大学人民医院1例及文献报道8例。

9例患者中，男1例、女8例；确诊年龄为17～77岁，65岁以上7例。其中显微镜下多血管炎(MPA)7例，肉芽肿性多血管炎1例，未明确分类1例。①临床表现：3例患者出现发热；4例有神经系统症状，其中意识障碍3例，外周神经系统受累2例；所有患者均有肾脏病变，其中7例表现为急进性肾小球肾炎、1例为急性肾损伤、1例为慢性肾小球肾炎。5例患者有肺部病变，其中3例为弥漫性肺泡出血，2例为双侧胸腔积液；3例患者具有典型的TTP五联征(发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害)，1例患者具有三联征(血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经系统症状)。②辅助检查：8例患者髓过氧化物酶-ANCA或p-ANCA阳性，1例患者c-ANCA阳性；ANCA数值均大于100，滴度均高于1∶320。3例患者的血小板计数(PLT)<50×10⁹/L，其中2例PLT<20×10⁹/L；2例PLT为50～100×10⁹/L；4例PLT>100×10⁹/L。1例患者血红蛋白<60 g/L，2例血红蛋白为60～90 g/L，3例血红蛋白>90 g/L。4例患者检测血管性血友病因子裂解酶，均低于正常值。③治疗：7例患者采用血浆置换治疗，余2例采用血浆输注。8例患者采用甲泼尼龙冲击治疗，余1例仅采用口服泼尼松。5例使用环磷酰胺，1例使用硫唑嘌呤。1例难治性患者使用利妥昔单抗。1例应用丙种球蛋白。④转归：6例患者存活，2例死亡，1例自动出院。

AAV继发TTP极为罕见，老年女性多见，原发病多为MPA。患者较少出现典型的TTP五联征或三联征，且AAV易将TTP症状掩盖，延误诊断。患者多有肺、肾损伤，TTP会加重AAV相关的肺、肾损伤。血浆置换是首选治疗，同时予激素冲击治疗，肺、肾损伤严重者可加用免疫抑制剂。AAV继发TTP是AAV高度活动的表现，预后不良。