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目的：探讨食管小细胞神经内分泌癌的临床病理学特征及治疗预后。方法：对1076例食管癌病理切片进行分析，其中食管小细胞神经内分泌癌16例，总结并分析其临床病理学资料。结果：其发病率为1.5%，男女之比为1.7：1。镜下分为三型：小细胞型8例；中间细胞型4例；混合细胞型4例。免疫组化：CK(+)、NSE（+）、Syn(+)、CgA(+)。临床除吞咽困难外伴有上腹部疼痛者占63%。经随访，13例中位生存期为7.5个月；3例Ⅱ期病例中位生存期为15个月。结论：食管小细胞神经内分泌癌恶性程度高，局部侵袭力强，早期易扩散转移，预后极差。其组织发生支持是全能干细胞起源，并可向多种方向分化。