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目的探讨累及长骨的实性血管球瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法报道1例累及长骨的实性血管球瘤的临床表现、组织形态学、免疫组织化学和特殊染色特征,结合文献,对少见部位该肿瘤的病理形态学特点、鉴别诊断进行探讨.结果肿瘤细胞圆形或短梭形,形态一致,呈实性排列,浸润于骨组织内,间质内可见少数血管;细胞膜PAS染色(+),嗜银染色示网状纤维围绕每个细胞,免疫酶标中上皮标记(-),vimentin、SMA和desmin(+).结论位于少见部位的非典型性血管球瘤常不易被识别,诊断依赖于临床表现、细胞形态、免疫组化,