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【摘要】 目的 总结分析原发性腹膜后肿瘤(PRT)的诊疗方法。方法 回顾分析26例经手术和病理证实为原发性腹膜后肿瘤的临床资料。结果 首发症状及体征为腹痛、腹胀及腹部肿块。彩超、CT和MRI的诊断率分别为76.9%,88.5%,94.7%。其中良性肿瘤9例,占34.6%,恶性肿瘤17例,占65.4%。肿瘤完整切除率73.1%。其中恶性肿瘤64.7%,良性肿瘤88.9%。术后良性肿瘤复发2例,行根治术;恶性肿瘤复发7例,3例行根治术,2例行部分切除术。结论 PRPT早期诊断困难。彩超、CT和MRI是诊断本病的重要手段。是否完整切除是治疗PRPT关键和影响其预后的重要因素。PRT的预后与手术的彻底性和病理类型相关。
【关键词】
原发性腹膜后肿瘤;诊断治疗
DOI:10.3760/cma.j.issn 16738799.2010.01.163
作者单位: 047600山西省黎城县人民医院外科(林强 王敏英);
长治医学院附属和济医院肿瘤科(牛建勇)
原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜间隙的肿瘤,组织来源包括脂肪、神经、淋巴、结缔组织、尿生殖源性、生殖细胞源性等组织的肿瘤,不包括胰腺、肾、肾上腺等实质性脏器和腹膜后的大血管肿瘤。发生率占全身肿瘤的0.07%～0.2%[1]及全部恶性肿瘤的0.5%以下。由于腹膜后间隙容量很大,患者早期大多数无特殊的临床症状而不易被发现,患者就诊时多因病变广泛致手术无法彻底切除,在诊治上多有困难, 影响患者的预后。两院1994~2007年手术治疗腹膜后肿瘤26例,现就其诊断和治疗对策做以分析,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组26例,男15例,女11例。年龄1.5～73岁,平均43.8岁。病程4个月~33年,平均28个月。肿瘤大小为2 cm×3 cm~23 cm×46 cm。随访37例,随访时间3个月~9年,平均23个月。
1.2 临床表现 2例无症状为健康体检时发现,就诊首发症状腹部肿块20例(76.9%),腹痛16例(61.8%),腹胀14例(53.8%),腰痛8例(30.8%),邻近脏器压迫症状6例(23.1%)消瘦3例(11.5%),其他还有恶心,呕吐,返酸,腹泻,直肠刺激征,排尿困难,排便困难等症状。体检触及腹部肿块15例(57.7%)。
1.3 影像学检查 全部病例均经彩超检查,阳性率为76.9%。CT检查15例,加增强扫描26例,阳性率为88.5%。MRI检查19例,阳性率为94.7%。消化道钡餐检查6例,阳性2例,显示胃肠道受压移位。静脉肾盂造影检查4例,阳性2例,显示肾脏、输尿管受压移位。术前诊断为PRT者24例,定位诊断符合率84.6%,术前获得组织学诊断者3例,定性诊断符合率11.5%。
1.4 手术及探查情况 26例均经手术治疗,其中恶性肿瘤17例(65.4%),良性肿瘤9例(34.6%)。肿瘤完整切除19例(73.1%)。肿瘤部分切除4例,其中良性肿瘤1例,恶性肿瘤3例。仅行探查及活检3例,均为恶性肿瘤。无手术死亡。
2 讨论
原发性腹膜后肿瘤是指来源于腹膜后间隙的肿瘤,需除外胰腺,肾脏,肾上腺等实质性脏器及大血管的肿瘤。PRT发病率低,仅占全身肿瘤的0.07%~0.20%,约60%~85%为恶性[1],可发生在任何年龄,国外报道多发年龄为50～60岁,国内多数报道平均年龄40岁[2]。男性发病多于女性,本组男女比1.13∶1。
2.1 PRT的诊断 腹膜后潜在腔隙巨大,部位深、腹腔具有高度适应性。所以肿瘤在腹膜后膨胀性生长时间长,临床缺乏特异症状,不易早期发现,发现时多属中晚期,1/3的病例被误诊并接受不正确的治疗,临床发现肿瘤已巨大,很多是出现了其他脏器压迫症状时才被发现。本组中有23.1%的患者是出现了邻近脏器压迫症状才就诊,有57.7%的患者可触及肿块。鉴别诊断时采用膝胸卧位,腹腔肿瘤活动度大,可推动。腹膜后肿瘤位置相对固定,活动度差,不能推动。影像学检查对 PRT的诊断有重要的临床意义。彩超是診断PRT及术后随访的首选方法。本组病例均行彩超检查,阳性率达76.9%,有3例是通过随访时彩超检查发现肿瘤复发。彩超对于判断肿瘤性质仍有欠缺,主观性太强是缺点之一。目前CT和MRI检查最常用,不仅可发现腹膜后肿块,且其定位正确率达80%～95%,可较准确了解肿瘤与邻近脏器及大血管之间的关系以及是否有腹膜后淋巴结肿大等,有助于诊断及治疗方案的设计,同时对手术后复发的早期发现也有意义[3]。对于不能接受X线检查的儿童和孕妇或对造影剂过敏的患者MRI是必要的。本组26例行CT检查,19例MRI检查,阳性率分别为88.5%和94.7%。所以作者认为彩超、CT扫描和MRI是原发性腹膜后肿瘤诊断必不可少的辅助检查手段,对正确判断肿瘤和邻近脏器的关系有重要的意义。其他检查还有静脉肾盂造影、胃肠钡剂造影、血管造影(DSA)和X线检查,静脉肾盂造影在PRT的诊断中有特殊作用,尤其对肿瘤位置临近肾脏,输尿管等泌尿器官时,可以了解肾脏,输尿管是否受压移位或浸润侵犯。对于手术困难估计是否联合脏器切除有指导意义。本组静脉肾盂造影4例,2例显示肾脏、输尿管受压移位。胃肠钡剂造影可了解胃肠道推移和受压程度。本组消化道钡餐检查6例,2例显示胃肠道受压移位。血管造影(DSA)对定位有重要价值,能根据供养动脉走行、分布及形态改变来判断肿瘤的来源,发现较小的肿瘤,显示血管受侵的程度,以利于手术方案的制订,并能进行术前的化疗及栓塞治疗,较少术中出血。X线检查是诊断PRT的常用方法,腹部平片有助于畸胎瘤的诊断。也有部分患者需要免疫组化检查才能确诊。
2.2 PRT的外科治疗 除外恶性淋巴瘤以放疗为主。手术切除仍是主要PRT的有效手段。不论良,恶性肿瘤,皆强调肿瘤的完整切除。良性肿瘤完整切除率高。腹膜后恶性肿瘤常累及周围重要器官或大血管,造成手术切除困难,故应做好充足的术前准备,包括以下几点:①影像学检查,了解肿瘤的大小、位置,与周围血管、脏器的关系,制定合理的手术方案;②血源准备,一般以800~3000 ml为宜,具体根据肿瘤大小和位置而定;③常规胃肠道清洁准备,因肿瘤常涉及直肠和乙状结肠,术中有可能行肠道切除或修补;④手术器械的准备,包括血管修补或吻合、部分器官切除所需的特殊器械准备和止血材料等;⑤女性患者应行阴道清洁准备,因术中可能伤及阴道,而需要切除或修补;⑥术前应放置输尿管导尿,有利于术中辨认移位或受压患者的输尿管,防止术中损伤;⑦建立大静脉通道,以备大量快速输血输液和监测中心静脉压所用;⑧做好围手术期的处理:包括常规预防应用抗生素避免术后感染和年老体弱者的营养支持等。手术入路的选择以术野显露良好和相对从容的操作空间为原则,常有经腹入路,经骶部入路,经腹骶联合入路或经腹会阴联合入路。对已婚妇女,直肠侧方小肿瘤可经阴道入路手术,直肠侧间隙肛提肌以下的小肿瘤可经肛旁入路手术,可根据肿瘤的大小和位置具体来定。肿瘤的切除应遵循“无瘤操作”原则,肿瘤的大小与切除率无明显相关,即使肿瘤体积巨大,对完整切除肿瘤并无影响。而影响肿瘤完整切除的主要原因是大血管受侵和多脏器受侵。恶性PRT常累及临近脏器,致使无法彻底切除,需扩大切除范围,行部分或整个脏器的切除。切除巨大肿瘤困难时,我们的体会是:①切口应足够大,充分暴露术野;②沿肿瘤多处分离切除,由四周易分离处着手;③姑息切除的肿瘤切缘用氩氦刀冷冻;④若动脉受侵,可以切开动脉鞘以利于完整切除肿瘤;⑤肿瘤巨大并且局部粘连紧密,包膜外分离易出血时,可在包膜内切除大部分肿瘤。
2.3 PRT的预后 良性肿瘤切除后预后较好。恶性肿瘤影响预后的主要因素有术时转移,切除彻底性,肿瘤恶性程度,多次切除和切缘情况,肿瘤复发次数等因素,分析提示肿瘤恶性程度和切除彻底性是重要预后因素,绝大数患者死于肿瘤的复发。恶行程度较低的脂肪肉瘤即使仅行姑息切除手术,仍有部分患者获得长期生存,预后较好。
2.4 PRT的复发 PRT的复发率高,PRT的复发多为局部复发或种植转移,较少有远处转移,多数对化疗、放疗不敏感,手术依然是主要治疗措施。因此,只要患者一般情况可以,沒有明确手术禁忌证,手术治疗仍为首选。本组病例回归分析发现影响PRPT手术后复发的因素有:①肿瘤切除程度,是影响PRPT术后复发的主要确定性因素,因此术中要遵循“无瘤操作”原则,力求完整切除肿瘤;②恶性PRPT比良性PRPT易术后复发;③脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤是极易复发的病理组织学类型,以低度恶性的脂肪肉瘤复发多见,而远处转移较少见。故应强调术后定期随访。复发后肿瘤的治疗仍以根治性切除为主,再手术对患者的生存具有与初次手术同等重要的价值,仍可获得较长的生存时间[4]。
2.5 PRT的放化疗 化疗可作为手术切除后的辅助治疗,尽管可供选择的化疗药物较多,可供选择的化疗方案也较多,许多新的药物已经应用到临床治疗,但总体来讲,PRT的化疗效果还远不能令人满意。术前化疗,尤其对于原发肿瘤较大、难以完整切除的腹膜后占位性肿瘤已取得了较为广泛的认可。对于无法切除的腹膜后软组织肉瘤对化疗相对较敏感,术前给予化疗后,可使肿瘤缩小,为手术争取到新的机会,使不能切除的肿瘤转为可以手术切除。而对于术后辅助化疗,其疗效则存在较大的争议。由于 PRT对放射线不甚敏感加之术前不易取得病理,因此放疗很少单纯使用,主要配合手术起到辅助作用,术前、术中化疗较少使用。术后明确了病理类型,对于切除不彻底者;肿瘤有明确残留者;切缘镜下病理阳性者;术后肿瘤复发者;或多次术后有强烈复发倾向者。可针对性的制定放疗计划,综合治疗。
2.6 PRT的氩氦刀治疗 近年来有文献报道术中联合氩氦刀治疗能有效提高手术疗效,氩氦刀具有以下优点:①可有效杀灭癌细胞;②定位精确。可以设定冷却的范围;③可控行好。由于氩氦刀温差电偶直接安装在刀尖,其变温时间、速度、温度、冰球的大小与形状完全可控;④手术损伤轻,安全性大不损伤较大的血管,手术并发症少。术中加氩氦刀肿瘤切缘消融术,有助于获得阴性切缘,达到根治效果。
参考文献
[1] 李澍,冷希圣,王茂春.原发性腹膜后肿瘤的临床诊治策略.中国实用外科杂志,2002,22(8):460462.
[2] 牛强.原发性腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断.中国实用外科杂志,1997,17(6):367369.
[3] 彭淑牖,白明东.原发性腹膜后肿瘤的诊断与手术治疗.腹部外科,2001,14(3),133134.
[4] 曹晖,赵恩昊,孙勇伟,等.原发性腹膜后肿瘤71例的诊断和治疗.中华普通外科杂志,2005,20(9):575577.
【关键词】
原发性腹膜后肿瘤;诊断治疗
DOI:10.3760/cma.j.issn 16738799.2010.01.163
作者单位: 047600山西省黎城县人民医院外科(林强 王敏英);
长治医学院附属和济医院肿瘤科(牛建勇)
原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜间隙的肿瘤,组织来源包括脂肪、神经、淋巴、结缔组织、尿生殖源性、生殖细胞源性等组织的肿瘤,不包括胰腺、肾、肾上腺等实质性脏器和腹膜后的大血管肿瘤。发生率占全身肿瘤的0.07%～0.2%[1]及全部恶性肿瘤的0.5%以下。由于腹膜后间隙容量很大,患者早期大多数无特殊的临床症状而不易被发现,患者就诊时多因病变广泛致手术无法彻底切除,在诊治上多有困难, 影响患者的预后。两院1994~2007年手术治疗腹膜后肿瘤26例,现就其诊断和治疗对策做以分析,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组26例,男15例,女11例。年龄1.5～73岁,平均43.8岁。病程4个月~33年,平均28个月。肿瘤大小为2 cm×3 cm~23 cm×46 cm。随访37例,随访时间3个月~9年,平均23个月。
1.2 临床表现 2例无症状为健康体检时发现,就诊首发症状腹部肿块20例(76.9%),腹痛16例(61.8%),腹胀14例(53.8%),腰痛8例(30.8%),邻近脏器压迫症状6例(23.1%)消瘦3例(11.5%),其他还有恶心,呕吐,返酸,腹泻,直肠刺激征,排尿困难,排便困难等症状。体检触及腹部肿块15例(57.7%)。
1.3 影像学检查 全部病例均经彩超检查,阳性率为76.9%。CT检查15例,加增强扫描26例,阳性率为88.5%。MRI检查19例,阳性率为94.7%。消化道钡餐检查6例,阳性2例,显示胃肠道受压移位。静脉肾盂造影检查4例,阳性2例,显示肾脏、输尿管受压移位。术前诊断为PRT者24例,定位诊断符合率84.6%,术前获得组织学诊断者3例,定性诊断符合率11.5%。
1.4 手术及探查情况 26例均经手术治疗,其中恶性肿瘤17例(65.4%),良性肿瘤9例(34.6%)。肿瘤完整切除19例(73.1%)。肿瘤部分切除4例,其中良性肿瘤1例,恶性肿瘤3例。仅行探查及活检3例,均为恶性肿瘤。无手术死亡。
2 讨论
原发性腹膜后肿瘤是指来源于腹膜后间隙的肿瘤,需除外胰腺,肾脏,肾上腺等实质性脏器及大血管的肿瘤。PRT发病率低,仅占全身肿瘤的0.07%~0.20%,约60%~85%为恶性[1],可发生在任何年龄,国外报道多发年龄为50～60岁,国内多数报道平均年龄40岁[2]。男性发病多于女性,本组男女比1.13∶1。
2.1 PRT的诊断 腹膜后潜在腔隙巨大,部位深、腹腔具有高度适应性。所以肿瘤在腹膜后膨胀性生长时间长,临床缺乏特异症状,不易早期发现,发现时多属中晚期,1/3的病例被误诊并接受不正确的治疗,临床发现肿瘤已巨大,很多是出现了其他脏器压迫症状时才被发现。本组中有23.1%的患者是出现了邻近脏器压迫症状才就诊,有57.7%的患者可触及肿块。鉴别诊断时采用膝胸卧位,腹腔肿瘤活动度大,可推动。腹膜后肿瘤位置相对固定,活动度差,不能推动。影像学检查对 PRT的诊断有重要的临床意义。彩超是診断PRT及术后随访的首选方法。本组病例均行彩超检查,阳性率达76.9%,有3例是通过随访时彩超检查发现肿瘤复发。彩超对于判断肿瘤性质仍有欠缺,主观性太强是缺点之一。目前CT和MRI检查最常用,不仅可发现腹膜后肿块,且其定位正确率达80%～95%,可较准确了解肿瘤与邻近脏器及大血管之间的关系以及是否有腹膜后淋巴结肿大等,有助于诊断及治疗方案的设计,同时对手术后复发的早期发现也有意义[3]。对于不能接受X线检查的儿童和孕妇或对造影剂过敏的患者MRI是必要的。本组26例行CT检查,19例MRI检查,阳性率分别为88.5%和94.7%。所以作者认为彩超、CT扫描和MRI是原发性腹膜后肿瘤诊断必不可少的辅助检查手段,对正确判断肿瘤和邻近脏器的关系有重要的意义。其他检查还有静脉肾盂造影、胃肠钡剂造影、血管造影(DSA)和X线检查,静脉肾盂造影在PRT的诊断中有特殊作用,尤其对肿瘤位置临近肾脏,输尿管等泌尿器官时,可以了解肾脏,输尿管是否受压移位或浸润侵犯。对于手术困难估计是否联合脏器切除有指导意义。本组静脉肾盂造影4例,2例显示肾脏、输尿管受压移位。胃肠钡剂造影可了解胃肠道推移和受压程度。本组消化道钡餐检查6例,2例显示胃肠道受压移位。血管造影(DSA)对定位有重要价值,能根据供养动脉走行、分布及形态改变来判断肿瘤的来源,发现较小的肿瘤,显示血管受侵的程度,以利于手术方案的制订,并能进行术前的化疗及栓塞治疗,较少术中出血。X线检查是诊断PRT的常用方法,腹部平片有助于畸胎瘤的诊断。也有部分患者需要免疫组化检查才能确诊。
2.2 PRT的外科治疗 除外恶性淋巴瘤以放疗为主。手术切除仍是主要PRT的有效手段。不论良,恶性肿瘤,皆强调肿瘤的完整切除。良性肿瘤完整切除率高。腹膜后恶性肿瘤常累及周围重要器官或大血管,造成手术切除困难,故应做好充足的术前准备,包括以下几点:①影像学检查,了解肿瘤的大小、位置,与周围血管、脏器的关系,制定合理的手术方案;②血源准备,一般以800~3000 ml为宜,具体根据肿瘤大小和位置而定;③常规胃肠道清洁准备,因肿瘤常涉及直肠和乙状结肠,术中有可能行肠道切除或修补;④手术器械的准备,包括血管修补或吻合、部分器官切除所需的特殊器械准备和止血材料等;⑤女性患者应行阴道清洁准备,因术中可能伤及阴道,而需要切除或修补;⑥术前应放置输尿管导尿,有利于术中辨认移位或受压患者的输尿管,防止术中损伤;⑦建立大静脉通道,以备大量快速输血输液和监测中心静脉压所用;⑧做好围手术期的处理:包括常规预防应用抗生素避免术后感染和年老体弱者的营养支持等。手术入路的选择以术野显露良好和相对从容的操作空间为原则,常有经腹入路,经骶部入路,经腹骶联合入路或经腹会阴联合入路。对已婚妇女,直肠侧方小肿瘤可经阴道入路手术,直肠侧间隙肛提肌以下的小肿瘤可经肛旁入路手术,可根据肿瘤的大小和位置具体来定。肿瘤的切除应遵循“无瘤操作”原则,肿瘤的大小与切除率无明显相关,即使肿瘤体积巨大,对完整切除肿瘤并无影响。而影响肿瘤完整切除的主要原因是大血管受侵和多脏器受侵。恶性PRT常累及临近脏器,致使无法彻底切除,需扩大切除范围,行部分或整个脏器的切除。切除巨大肿瘤困难时,我们的体会是:①切口应足够大,充分暴露术野;②沿肿瘤多处分离切除,由四周易分离处着手;③姑息切除的肿瘤切缘用氩氦刀冷冻;④若动脉受侵,可以切开动脉鞘以利于完整切除肿瘤;⑤肿瘤巨大并且局部粘连紧密,包膜外分离易出血时,可在包膜内切除大部分肿瘤。
2.3 PRT的预后 良性肿瘤切除后预后较好。恶性肿瘤影响预后的主要因素有术时转移,切除彻底性,肿瘤恶性程度,多次切除和切缘情况,肿瘤复发次数等因素,分析提示肿瘤恶性程度和切除彻底性是重要预后因素,绝大数患者死于肿瘤的复发。恶行程度较低的脂肪肉瘤即使仅行姑息切除手术,仍有部分患者获得长期生存,预后较好。
2.4 PRT的复发 PRT的复发率高,PRT的复发多为局部复发或种植转移,较少有远处转移,多数对化疗、放疗不敏感,手术依然是主要治疗措施。因此,只要患者一般情况可以,沒有明确手术禁忌证,手术治疗仍为首选。本组病例回归分析发现影响PRPT手术后复发的因素有:①肿瘤切除程度,是影响PRPT术后复发的主要确定性因素,因此术中要遵循“无瘤操作”原则,力求完整切除肿瘤;②恶性PRPT比良性PRPT易术后复发;③脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤是极易复发的病理组织学类型,以低度恶性的脂肪肉瘤复发多见,而远处转移较少见。故应强调术后定期随访。复发后肿瘤的治疗仍以根治性切除为主,再手术对患者的生存具有与初次手术同等重要的价值,仍可获得较长的生存时间[4]。
2.5 PRT的放化疗 化疗可作为手术切除后的辅助治疗,尽管可供选择的化疗药物较多,可供选择的化疗方案也较多,许多新的药物已经应用到临床治疗,但总体来讲,PRT的化疗效果还远不能令人满意。术前化疗,尤其对于原发肿瘤较大、难以完整切除的腹膜后占位性肿瘤已取得了较为广泛的认可。对于无法切除的腹膜后软组织肉瘤对化疗相对较敏感,术前给予化疗后,可使肿瘤缩小,为手术争取到新的机会,使不能切除的肿瘤转为可以手术切除。而对于术后辅助化疗,其疗效则存在较大的争议。由于 PRT对放射线不甚敏感加之术前不易取得病理,因此放疗很少单纯使用,主要配合手术起到辅助作用,术前、术中化疗较少使用。术后明确了病理类型,对于切除不彻底者;肿瘤有明确残留者;切缘镜下病理阳性者;术后肿瘤复发者;或多次术后有强烈复发倾向者。可针对性的制定放疗计划,综合治疗。
2.6 PRT的氩氦刀治疗 近年来有文献报道术中联合氩氦刀治疗能有效提高手术疗效,氩氦刀具有以下优点:①可有效杀灭癌细胞;②定位精确。可以设定冷却的范围;③可控行好。由于氩氦刀温差电偶直接安装在刀尖,其变温时间、速度、温度、冰球的大小与形状完全可控;④手术损伤轻,安全性大不损伤较大的血管,手术并发症少。术中加氩氦刀肿瘤切缘消融术,有助于获得阴性切缘,达到根治效果。
参考文献
[1] 李澍,冷希圣,王茂春.原发性腹膜后肿瘤的临床诊治策略.中国实用外科杂志,2002,22(8):460462.
[2] 牛强.原发性腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断.中国实用外科杂志,1997,17(6):367369.
[3] 彭淑牖,白明东.原发性腹膜后肿瘤的诊断与手术治疗.腹部外科,2001,14(3),133134.
[4] 曹晖,赵恩昊,孙勇伟,等.原发性腹膜后肿瘤71例的诊断和治疗.中华普通外科杂志,2005,20(9):575577.