1背景 　　抗磷脂综合征(APS)以血液高凝为特征,可引起所有血管床血栓形成.APS是由血浆磷脂自身抗体引起的,即抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物(LAC),它们在内源性和外源性凝血瀑布中的共同阶段起辅因子作用;或由对阴离子(磷脂)表面具有亲和力的血浆蛋白自身抗体引起(β2GPI,凝血酶原).恶性抗磷脂综合征(CAPS)是致命的,且因APS引起多器官功能衰竭而加速其进展.该病的临床意义为多发性大小血管床血栓闭塞,至少累及3个脏器系统,经过数天或数周("血栓形成风暴"),表现为类似于弥漫性血管内凝血的临床征象.CAPS患者通常都有:①极短时间内多器官累及的临床依据;②广泛小血管闭塞的组织病理学依据(少数同时有大血管血栓形成);③高滴度抗磷脂抗体(aPL)存在的实验室依据.然而,大多数CAPS的发生都有诱发因素,主要是感染.尽管CAPS患者占所有APS患者的比例不到1%,但因其死亡率可达50%,所以需引起临床上的高度关注。