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目的：观察阿维A治疗2例重症板层状鱼鳞病的疗效和安全性。方法：通过对比服药前后皮损情况分析阿维A治疗重症板层状鱼鳞病的疗效、剂量及其副作用。结果：2例重症板层状鱼鳞病患者,服用阿维A 2周后鳞屑大块脱落;4周后睑外翻的症状改善。初始剂量分别为1.2 mg/（kg.d）和1.11 mg/（kg.d）,维持剂量分别为1 mg/（kg.d）和0.56 mg/（kg.d）。定期检测血常规、肝肾功能和血脂,未发现异常。服药期间1例患者出现骨痛。结论：阿维A治疗重症板层状鱼鳞病疗效佳,应注意服药期间定期检测血液和骨骼