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【关键词】骨纤维异常增殖症X线诊断
【中图分类号】R816.8 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2010)08-0-01
骨纤维异常增殖症(简称骨纤)的临床及X线诊断文献屡有报道[1～4]。笔者收集了有完整临床X线资料,并经临床、手术和病理证实的12例病例结合文献加以分析。
1 临床资料
1.1 一般资料
12例中男7例,女5例;年龄13～50岁,其中30岁以下者10例(77%)。全部病例均经病理证实。
全部病例均有局部疼痛及轻度压痛,大部分病例均为间歇性疼痛。肢体局限性肿胀或隆突者8例,活动受限或轻度跛行者5例,2例合并病理性骨折。
1.2 X线分析
(1)12例病例中单骨型9例,多骨型3例。单骨型发生于股骨5例,胫骨2例,肱骨1例,头颅1例。多骨型发生于股骨、骨盆1例;发生于股骨、肱骨、胫骨1例;发生于股骨、胫骨1例。(2)囊状膨胀性改变:分单囊和多囊两种,多数表现为单囊膨胀性透亮区,边缘硬化面清楚,骨皮质菲薄,外缘光滑,内缘稍不整(4例)。多囊者在囊内填充着条索状骨纹或斑点状致密影(6例)。病变周围硬化显著。(3)毛玻璃状改变:3例表现为正常骨小梁消失,髓腔闭塞而表现为毛玻璃状。其中1例同时伴有单囊状改变。(4)栏栅状改变:骨膨胀增粗畸形,骨皮质变薄,粗厚骨纹呈纵行分布与正常骨分界明显(3例)。(5)虫蚀状改变:边缘锐利呈虫蚀状(1例)。(6)局部骨干增粗:10例表现为局限性膨胀性增粗,余2例骨质无膨胀。(7)周围软组织改变:4例表现为软组织间歇性肿胀,余8例软组织无改变。
1.3 病例1
患者,女,50岁,左下肢间歇性疼痛,跛行。左股骨上段畸形,膨胀,不规则,其内可见条索状骨纹及斑点状致密影,其外侧骨皮质可见细小裂纹。
病例2,患者,男,13岁,右下肢疼痛不适。右股骨粗隆间单囊状透亮区,边缘显著硬化。
1.4 病理特点
病变组织与正常组织边界不清楚,病灶切面呈灰白色,并有为量不等的骨组织。本组4例镜检观察,骨组织极为幼稚,骨小梁纤维如新月样,呈“C”字形排列,在骨小梁与纤维组织之间可见有过渡形态,在新生骨小梁周边有成骨细胞镶边现象。
2 讨论
本病系因骨内纤维组织异常增生所致,正常的骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替。病因尚未完全阐明。
2.1 发病年龄、性别与临床症状
本病好发于儿童和青少年期。有色素沉着及性早熟者发病较早,单骨或较早期者可无任何症状,常因外伤发生病理骨折始被发现[5]。男性多于女性,病变发展缓慢,病程可达数十年。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。多骨型的病变出现时间愈早,症状愈明显。
2.2 病变部位
好发于四肢长骨。尤以股骨和胫骨多见,其次为肱骨,肋骨,颅面骨,骨盆和手、足小骨。长管状骨病变位于近侧端者多于远侧端,且常见到病变由近侧向远侧扩展。病变可单发亦可多发。本组单发者9例(75%),多发者3例(25%)。本组1例发生于颅骨,病变均匀致密,局部增厚变形,即所谓“骨性狮面”之表现。此表现为一描述性用语并非骨纤维异常增殖症所特有。
2.3 病灶的特点
早期病变显示为骨内囊状或小圆形透亮区,以后才由内面侵袭皮质使之膨胀。病灶多发生于骨干或骨骺端,由于髓腔及松骨质中的纤维组织增生,压迫骨皮质,使之变薄,并发生不同程度的变形与膨大。病变内所含纤维组织、骨样组织及新生骨小梁的含量和骨成熟程度均不同,这些骨组织多数为纤维化骨[3]。囊状透亮区为纤维组织代替骨组织。由于纤维组织对骨的侵袭,部分病例在破坏区中有游离骨片。病变与正常骨之间分界清楚,病灶周围的硬化边缘系正常骨组织反应性增生所致。病灶内可含软骨组织,故可见钙化点影[4]。毛玻璃样均匀骨化影为纤维组织成骨,呈均匀一致性密度增高。毛玻璃样改变在骨纤维的出现率为72%[6]。
2.4 病理骨折
本病可并发病理骨折,骨折线移位不明显。本组有2例患者发生病理骨折,断端无明显移位。由于病灶区被纤维组织充填,如不仔细观察,骨折不易被发现,这2例病理骨折均发生于一侧的骨皮质。
2.5 复发与恶变
骨纤术后可复发。少数病变可恶变为纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤,恶变率为0.5%[5]。恶变的主要表现为疼痛加剧,局部肿块生长迅速及明显的骨质破坏。
2.6 鉴别诊断
多骨型及Albright氏综合征鉴别较易,而单骨型的鉴别比较困难,单骨型者被易诊断为骨肿瘤,疑难病例应做活检[7]。
2.6.1 非骨化性纤维瘤
多发生于骨骺端骺板下方3～4cm处,偏心性生长,呈多囊分叶状或花瓣状透光区,周围有硬化缘,无钙化,无毛玻璃样改变。
2.6.2 韧带纤维瘤
当本症表现多囊性或蜂窝状透亮区,病变周围有硬化时与骨纤维不易鉴别。
2.6.3 骨囊肿
早期骨囊肿可显示有些不规则骨小梁,但晚期随着囊肿内骨质吸收液化骨小梁消失。骨囊肿常为中心性对骨干形成一致性对称性膨胀。
参考文献
[1]丁建平,王溱,刘翠平.骨纤维异常增殖症(附120例报告).中华放射学杂志,1994,10:673.
[2]徐德永,曹来宾,徐爱德,等.356例骨纤维异常增殖症临床X线分析.中华放射学杂志,1991,4:212.
[3]高元桂.骨纤维异常增殖症的X线诊断.中华放射学杂志,1980,3:219.
[4]吴景全,戚警吾.骨纤维异常增殖症X线诊断及鉴别诊断.临床放射学杂志,1991,5:252.
[5]Desmet A, Travers H, Neff JR.Chondrosarcoma occurring in apatient with polyostotic fibrous dysplasia.Skeletal Radiol,1981,7:197.
[6]Blonem JL,Sehuttvaer HR.Febrous dysplasia VS Adamantinoma lf the Tibia:Differentiation Based on Discriminant Analysis of clinical and plain film finding .AJR,1991,156:1017.
[7]Grainger RG , Allison DJ .Diagnostic Radiology.1986:1297.
作者单位:黑龙江省绥滨县人民医院 放射线科156200
【中图分类号】R816.8 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2010)08-0-01
骨纤维异常增殖症(简称骨纤)的临床及X线诊断文献屡有报道[1～4]。笔者收集了有完整临床X线资料,并经临床、手术和病理证实的12例病例结合文献加以分析。
1 临床资料
1.1 一般资料
12例中男7例,女5例;年龄13～50岁,其中30岁以下者10例(77%)。全部病例均经病理证实。
全部病例均有局部疼痛及轻度压痛,大部分病例均为间歇性疼痛。肢体局限性肿胀或隆突者8例,活动受限或轻度跛行者5例,2例合并病理性骨折。
1.2 X线分析
(1)12例病例中单骨型9例,多骨型3例。单骨型发生于股骨5例,胫骨2例,肱骨1例,头颅1例。多骨型发生于股骨、骨盆1例;发生于股骨、肱骨、胫骨1例;发生于股骨、胫骨1例。(2)囊状膨胀性改变:分单囊和多囊两种,多数表现为单囊膨胀性透亮区,边缘硬化面清楚,骨皮质菲薄,外缘光滑,内缘稍不整(4例)。多囊者在囊内填充着条索状骨纹或斑点状致密影(6例)。病变周围硬化显著。(3)毛玻璃状改变:3例表现为正常骨小梁消失,髓腔闭塞而表现为毛玻璃状。其中1例同时伴有单囊状改变。(4)栏栅状改变:骨膨胀增粗畸形,骨皮质变薄,粗厚骨纹呈纵行分布与正常骨分界明显(3例)。(5)虫蚀状改变:边缘锐利呈虫蚀状(1例)。(6)局部骨干增粗:10例表现为局限性膨胀性增粗,余2例骨质无膨胀。(7)周围软组织改变:4例表现为软组织间歇性肿胀,余8例软组织无改变。
1.3 病例1
患者,女,50岁,左下肢间歇性疼痛,跛行。左股骨上段畸形,膨胀,不规则,其内可见条索状骨纹及斑点状致密影,其外侧骨皮质可见细小裂纹。
病例2,患者,男,13岁,右下肢疼痛不适。右股骨粗隆间单囊状透亮区,边缘显著硬化。
1.4 病理特点
病变组织与正常组织边界不清楚,病灶切面呈灰白色,并有为量不等的骨组织。本组4例镜检观察,骨组织极为幼稚,骨小梁纤维如新月样,呈“C”字形排列,在骨小梁与纤维组织之间可见有过渡形态,在新生骨小梁周边有成骨细胞镶边现象。
2 讨论
本病系因骨内纤维组织异常增生所致,正常的骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替。病因尚未完全阐明。
2.1 发病年龄、性别与临床症状
本病好发于儿童和青少年期。有色素沉着及性早熟者发病较早,单骨或较早期者可无任何症状,常因外伤发生病理骨折始被发现[5]。男性多于女性,病变发展缓慢,病程可达数十年。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。多骨型的病变出现时间愈早,症状愈明显。
2.2 病变部位
好发于四肢长骨。尤以股骨和胫骨多见,其次为肱骨,肋骨,颅面骨,骨盆和手、足小骨。长管状骨病变位于近侧端者多于远侧端,且常见到病变由近侧向远侧扩展。病变可单发亦可多发。本组单发者9例(75%),多发者3例(25%)。本组1例发生于颅骨,病变均匀致密,局部增厚变形,即所谓“骨性狮面”之表现。此表现为一描述性用语并非骨纤维异常增殖症所特有。
2.3 病灶的特点
早期病变显示为骨内囊状或小圆形透亮区,以后才由内面侵袭皮质使之膨胀。病灶多发生于骨干或骨骺端,由于髓腔及松骨质中的纤维组织增生,压迫骨皮质,使之变薄,并发生不同程度的变形与膨大。病变内所含纤维组织、骨样组织及新生骨小梁的含量和骨成熟程度均不同,这些骨组织多数为纤维化骨[3]。囊状透亮区为纤维组织代替骨组织。由于纤维组织对骨的侵袭,部分病例在破坏区中有游离骨片。病变与正常骨之间分界清楚,病灶周围的硬化边缘系正常骨组织反应性增生所致。病灶内可含软骨组织,故可见钙化点影[4]。毛玻璃样均匀骨化影为纤维组织成骨,呈均匀一致性密度增高。毛玻璃样改变在骨纤维的出现率为72%[6]。
2.4 病理骨折
本病可并发病理骨折,骨折线移位不明显。本组有2例患者发生病理骨折,断端无明显移位。由于病灶区被纤维组织充填,如不仔细观察,骨折不易被发现,这2例病理骨折均发生于一侧的骨皮质。
2.5 复发与恶变
骨纤术后可复发。少数病变可恶变为纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤,恶变率为0.5%[5]。恶变的主要表现为疼痛加剧,局部肿块生长迅速及明显的骨质破坏。
2.6 鉴别诊断
多骨型及Albright氏综合征鉴别较易,而单骨型的鉴别比较困难,单骨型者被易诊断为骨肿瘤,疑难病例应做活检[7]。
2.6.1 非骨化性纤维瘤
多发生于骨骺端骺板下方3～4cm处,偏心性生长,呈多囊分叶状或花瓣状透光区,周围有硬化缘,无钙化,无毛玻璃样改变。
2.6.2 韧带纤维瘤
当本症表现多囊性或蜂窝状透亮区,病变周围有硬化时与骨纤维不易鉴别。
2.6.3 骨囊肿
早期骨囊肿可显示有些不规则骨小梁,但晚期随着囊肿内骨质吸收液化骨小梁消失。骨囊肿常为中心性对骨干形成一致性对称性膨胀。
参考文献
[1]丁建平,王溱,刘翠平.骨纤维异常增殖症(附120例报告).中华放射学杂志,1994,10:673.
[2]徐德永,曹来宾,徐爱德,等.356例骨纤维异常增殖症临床X线分析.中华放射学杂志,1991,4:212.
[3]高元桂.骨纤维异常增殖症的X线诊断.中华放射学杂志,1980,3:219.
[4]吴景全,戚警吾.骨纤维异常增殖症X线诊断及鉴别诊断.临床放射学杂志,1991,5:252.
[5]Desmet A, Travers H, Neff JR.Chondrosarcoma occurring in apatient with polyostotic fibrous dysplasia.Skeletal Radiol,1981,7:197.
[6]Blonem JL,Sehuttvaer HR.Febrous dysplasia VS Adamantinoma lf the Tibia:Differentiation Based on Discriminant Analysis of clinical and plain film finding .AJR,1991,156:1017.
[7]Grainger RG , Allison DJ .Diagnostic Radiology.1986:1297.
作者单位:黑龙江省绥滨县人民医院 放射线科156200