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胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是软组织肉瘤常见类型,好发于头颈部、泌尿生殖道、四肢软组织,而原发于骨组织者极为罕见[1],笔者收集我院10年间2例经手术病理证实为四肢长骨ERMS患者的临床症状、影像学表现、病理学资料,并结合相关文献进行复习分析,以期提高临床对此病的诊治水平。