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目的
探讨真性红细胞增多症(PV)合并急性冠状动脉综合征(ACS)的临床特点、诊断、预后及治疗。
方法回顾分析北京协和医院收治的2例JAK2V617F突变阳性的PV合并ACS病例的临床资料，并结合国内外文献复习相关研究进展。
结果例1为65岁男性，确诊PV 3年，JAK2V617F突变阳性，因心绞痛反复发作，冠状动脉造影示左回旋支中段弥漫偏心性狭窄80%；于左回旋支中段行经皮冠状动脉介入治疗置入依维莫司洗脱支架1枚，术后给予冠心病二级预防及羟基脲治疗PV，随访3年余症状平稳。例2为44岁男性，确诊PV 3年，JAK2V617F突变阳性，给予羟基脲、干扰素、阿司匹林等药物治疗；患者先后出现脾梗死、脾静脉血栓及闭塞、区域性门脉高压、胃底静脉重度曲张、上消化道出血；入院前2个月因急性下壁心肌梗死行冠状动脉造影示右冠脉近段血栓影，狭窄60%；入院后1个月出现急性前壁心肌梗死，冠状动脉造影示左前降支近段弥漫血栓影，狭窄90%，右冠状动脉近段完全闭塞；给予双重抗血小板及华法林抗凝治疗，症状好转。
结论PV合并ACS相对少见，JAK2V617F突变阳性、WBC增多、年龄大于65岁及既往血栓病史是PV患者发生血栓事件的独立危险因素；临床医师应结合临床特点、冠状动脉造影及合并症情况给予个体化治疗；对于以PV导致的血栓形成为主要病因的ACS行冠状动脉再血管化治疗应慎重。