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结节性硬化(tuberous sclerosis complex, TSC)是一种少见的神经皮肤综合征,常同时发生肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML),而肾AML患者也有一部分伴有TSC.国内肾AML患者中伴TSC者仅占3.9%,远低于国外[1].伴TSC的肾AML更具危险性,治疗也有所不同.我科10年来共收治肾AML患者35例,其中3例伴TSC(占8.6%),现报告如下。