【摘 要】
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目的:探究重型地中海贫血(TM)内分泌功能及生长发育情况。方法:对108例TM者开展身高、体重检测,计算z值。同时开展内分泌激素项目测定,分析结果。结果:在108例病患中,HAZ<-2
【机 构】
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惠州市第一人民医院儿科,惠州市博罗县人民医院儿科
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目的:探究重型地中海贫血(TM)内分泌功能及生长发育情况。方法:对108例TM者开展身高、体重检测,计算z值。同时开展内分泌激素项目测定,分析结果。结果:在108例病患中,HAZ<-2者占37.04%,WHZ<-2者占7.41%,上述两值均<-2者占6.48%。随着年龄增长,患儿发育迟缓愈加显著,低铁负荷及规范输血者表现较轻。10岁以上者检测甲状腺功能,异常者共计2例。10岁以上男性者中,6例促黄体生成素(LH)、卵胞刺激素(FSH)以及睾酮(T)值低于正常值,占66.67%(6/9);10岁以上女性者中,5例病患的LH、雌二醇(E2)、FSH以及孕酮(P)值低于正常值,占50.00%(5/10)。随着年龄增加,患儿发育迟缓现象愈加显著。相关性分析证实,年龄和HAZ呈现负相关(r=-0.426,P<0.05)。10周岁以上者共计19例,其中12例病患发育迟滞,血清蛋白(SF)值为(4 040±3 008)ng/ml,10岁以下者(2 271±1 087)ng/ml,组间数据差异有统计学意义(P<0.05)。输血之前,SF、血红蛋白(Hb)机体内含量均会对病患的生长发育造成影响。Hb值越低,SF越高,发育越为迟滞。相关性分析表明,血清铁蛋白和HAZ呈负相关(r=-0.261,P<0.05)。HAZ和输血前Hb呈现正相关(r=0.478,P<0.05)。结论:重型地贫患儿通常存在发育迟滞,与不规范治疗及铁过载存在相关性,积极开展内分泌项目和生长发育检查,有助于及早干预及改善患儿预后,提高其生活质量。
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