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目的 了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征(pSS)的发病形式和临床特点.方法 收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和(或)眼干为首发症状的pSS病例.结果 在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44.7%(38/85),18.8%(16/85),10.6%(9/85)和15.3%(13/85),关节炎比率明显高于其他症状(P<0.05).与对照组87例以口干和(或)眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94.5个月];血清中自身抗体的阳性率较高.结论 pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状.这些患者部分在病程中出现了口干和(或)眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和(或)眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。