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涎腺肌上皮癌又称恶性肌上皮瘤，是与肌上皮瘤相对应的涎腺恶性肿瘤。世界卫生组织（1991）涎腺肿瘤组织学新分类中将其列为一类独立的肿瘤。本病文献上报道较少，不为一般病理医生和口腔医生所熟悉。作者现报道2例发生在小涎腺的肌上皮癌，并结合文献，分析其临床表现、病理学形态、免疫组化及治疗方法，旨在重新认识该病。