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目的:探讨ABO血型不合异基因外周血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的治疗。方法:报道3例病例并进行文献复习。结果:3例HLA配型完全相合、ABO血型主要不合的患者进行同胞间异基因外周血干细胞移植获得成功,但移植后均出现PRCA。1例经大剂量糖皮质激素联合大剂量免疫球蛋白治疗,2例经大剂量糖皮质激素联合血浆置换治疗后血型均转为供者血型,血红蛋白逐渐恢复正常。结论:大剂量糖皮质激素联合血浆置换或大剂量免疫球蛋白是治疗ABO血型不合异基因外周血干细胞移植后PRCA的有效方法。