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目的评价晚期隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）患者应用甲磺酸伊马替尼的疗效和不良反应。方法2004年11月至2009年10月，应用甲磺酸伊马替尼（400mg，口服，每日1次）治疗晚期有随访资料的DFSP患者24例，其中二线治疗2例，三线或三线以上治疗22例，对其疗效、不良反应和生存时间进行分析。结果全组24例患者均可评价疗效，其中完全缓解（CR）8例，占33．3％；部分缓解（PR）10例，占41．7％；稳定（SD）2例，占8．3％；进展（PD）4例，占16．7％。全组患者的疾病控制率为83．3％。获得CR和PR的18例患者的中位缓解时间为5．6个月。疾病控制（CR＋PR＋SD）者的中位生存时间为30个月，无效（PD）者的中位生存时间为10个月，二者差异有统计学意义（P〈0．001）。与甲磺酸伊马替尼治疗相关的不良反应为恶心呕吐（20．8％）、中性粒细胞减少（12．5％）和水肿（8．3％）等，多为轻至中度。结论甲磺酸伊马替尼治疗中国晚期DFSP患者的有效率高，耐受性好；推荐剂量为400mg，每日1次。