【摘 要】
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）代表一组病原不同的疾病，在日本和亚洲国家的发病率较高，其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织增生症（ＦＨＬ）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合征（ＩＡＨＳ／ＭＡＨＳ）。
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）代表一组病原不同的疾病，在日本和亚洲国家的发病率较高，其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织增生症（ＦＨＬ）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合征（ＩＡＨＳ／ＭＡＨＳ）。临床主要表现为发热，肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常，骨髓，脾，肝，淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为Ｔ细胞功能缺陷，高细胞因子血症和ＮＫ细胞活性减低，本病的治疗应以皮质激
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