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目的 探讨Peutz-Jeghers综合征（PJS）临床病理特征、更完善的临床诊治及随访方案。方法回顾性分析2001～2007年10月我院确诊的71例PJS患者临床及病理特点，结果有明确家族史扦26例，占36．6％，病理以错构瘤为主，可与腺瘤性息肉、增生性息肉、幼年性息肉等多种类型息肉井存，合井恶性肿瘤者5例，占7．0％，家族直系亲属中发生恶性肿瘤者9例，占12．7％。结论除错构瘤性息肉外，PJS病人还可合并存在有多种类型息肉，PJS是一种癌易感综合症，不仅患者有一定癌变倾向，其家族肿瘤患病率也明显高于正