目的 探讨婴儿先天性肺囊性畸形肺切除手术的病因、手术适应证、诊断方法及围手术期处理.方法 回顾性分析2008年1月至2012年12月因肺囊性发育畸形而行肺切除手术56例患儿的临床资料.其中,男41例,女15例;年龄5d～11个月(平均120 d).先天性肺囊肿24例、先天性大叶性肺气肿11例、先天性囊性腺瘤样畸形16例、叶内型隔离肺5例.本组诊断年龄5d～11个月,平均120d.因呼吸窘迫手术25例(44％),因呼吸道感染手术28例(51％),因胸部X线检查发现无症状囊性病灶手术3例(5％).手术方式为肺叶切除18例,病灶切除或肺段切除38例.结果 全组手术均在静脉复合麻醉+单侧肺通气(支气管堵闭器)下进行,术程顺利,除1例因残余病变行二次手术,余55例患儿均恢复良好.全部患儿在门诊随访,随访时间4个月～4年,平均1年5个月.全部患儿存活,无肺部相关症状,情况稳定.生长发育、活动量均与正常同龄儿无异.结论 伴随症状的先天性肺囊性畸形患儿一旦明确诊断,应尽快施行外科手术治疗;有严重呼吸窘迫的患儿应急诊手术.术中根据实际情况选择肺叶或肺段切除术.对患有先天性肺囊性畸形患儿,如能早期诊断并及时采取外科治疗,可获得满意疗效。