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原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是起源于神经嵴胚胎残留组织的恶性小圆细胞肿瘤,具有多向分化潜能,分为中枢型和外周型。中枢型PNET主要发生于颅内,如小脑髓母细胞瘤;外周型PNET通常发生于四肢、胸壁和脊柱旁软组织,少数可发生于内脏器官[1-2]。原发性肾外周型PNET十分罕见,国内仅见极少数个案报道。