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目的检测左向右分流型先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血清血管内皮生长因子(VEGF)的变化,同时观察血浆内皮素(ET-1)及血清一氧化氮(NO)的变化,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法左向右分流型CHD患儿60例,根据心导管、心脏超声或手术过程中所测的肺动脉压力,将60例CHD患儿分为3组:①无肺动脉高压组[肺动脉收缩压(PASP)<30mmHg]20例;②轻度肺动脉高压组(PASP30～49mmHg)20例;③中重度肺动脉高压组(PASP≥50mmHg)20例。其中49例成功施行了修补术,正常对照组20例。用ELISA法测定血清VEGF浓度及放射免疫法测定血浆ET-1浓度,硝酸还原酶法测定血清NO浓度,并比较左向右分流型CHD合并PH患儿手术后7天三者的变化。结果(1)CHD合并PH组血VEGF、ET-1明显高于无PH组及正常对照组(P均<0.01),且血VEGF、ET-1随着肺动脉压力的升高而升高;血NO明显低于于无PH组及正常对照组(P均<0.01),且血NO随着PH病情的加重而降低;无肺动脉高压组血VEGF、ET-1和NO与正常对照组差异无显著性(P>0.05)。(2)手术后第7天与术前比较,PH组血VEGF、ET-1下降,NO升高,差异有显著性(P<0.01);无PH组血VEGF、ET-1和NO差异无显著性(P>0.05)。(3)CHD合并PH患儿血VEGF及ET-1与PASP呈显著正相关(r分别为0.857、0.765,P<0.01);血NO与PASP呈显著负相关(r分别为-0.79、P<0.01);血VEGF与ET-1呈显著正相关(r分别为0.96,P<0.01);血VEGF、ET-1与NO呈显著负相关(r分别为-0.651及-0.588,P<0.01)。结论(1)VEGF、ET-1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程。VEGF和ET-1合成增多,NO合成减少,使缩血管物质与舒血管物质间失衡,促进了PH的形成和发展。(2)VEGF、ET及NO在PH及其肺血管重建中起重要作用。测定血VEGF、ET-1及NO的水平,可作为判断PH严重程度的一种方法。(3)在先心病PH各阶段预防治疗中,对VEGF、ET及NO生成释放及其活性进行适当干预以维持其间的平衡可能为延缓PH的发展提供一新的途径。