【摘 要】
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血管性血发病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)是体内重要的金属蛋白酶,它可以作用于VWF的A2区域,将血浆中具有高黏附性的超大分子VWF(UL-VWF)裂解为黏附性较低的小分子VWF,防止血小板过度黏附聚集而导致微血栓形成[1-2].血浆ADAMTSl3活性缺乏可以导致血栓性血小板减少性紫癜(TIP)的发生[3],ADAMTS13活性检测对于TTP的诊断具有重要意义.血浆ADAMTS13
【机 构】
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215006,苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所,卫生部血栓与止血重点实验室,215006,苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所,卫生部血栓与止血重点实验室,215006,苏州大学附属第一医院、
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血管性血发病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)是体内重要的金属蛋白酶,它可以作用于VWF的A2区域,将血浆中具有高黏附性的超大分子VWF(UL-VWF)裂解为黏附性较低的小分子VWF,防止血小板过度黏附聚集而导致微血栓形成[1-2].血浆ADAMTSl3活性缺乏可以导致血栓性血小板减少性紫癜(TIP)的发生[3],ADAMTS13活性检测对于TTP的诊断具有重要意义.血浆ADAMTS13活性检测有残余胶原结合试验、ELISA法、胍-盐酸(或尿素)变性或经涡旋后加入ADAMTSl3反应后测定酶切等多种方法[4].这些检测方法大多操作复杂,耗时较长,对技术条件要求较高.我们利用荧光标记VWF73底物荧光共振能量转移试验(FRETS-VWF73荧光试验)检测18例TTP患者血浆ADAMTS13活性,并与残余胶原结合试验检测结果进行对比,评估其在TTP临床诊断中的价值。
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