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肺动脉高压是小儿先天性心脏病常见的并发症，如不及时诊断和治疗，会影响到先天性心脏病患儿的根治效果，直接或者间接地影响患儿的生活质量。先天性心脏病相关肺动脉高压的及时诊断与治疗，选择适当的手术方式与时机，指导围术期管理，对缓解先天性心脏病患儿的症状，提高其生存质量，具有重要意义。本文就肺动脉高压的基本概念、病理生理特点、辅助检查、药物治疗、手术治疗方法进行综述，为先天性心脏病并发肺动脉高压患儿的进一步研究提供依据。